SAPTERA 100 MG COZUNEBILIR TABLET

SAPTERA fenilketonürisi (FKÜ) olan ve bu tedaviye yanıt verdiği gösterilmiş yetişkinlerde ve her yaştan pediyatrik hastalarda hiperfenilalaninemi (HFA) tedavisinde endikedir (bkz. Bölüm 4.2). SAPTERA tetrahidrobiopterin (BH4) eksikliği olan ve bu tedaviye yanıt verdiği gösterilmiş yetişkinlerde ve her yaştan pediyatrik hastalarda hiperfenilalaninemi (HFA) tedavisinde endikedir (bkz. Bölüm 4.2).

SAPTERA tedavisi, FKÜ ve BH4 eksikliği tedavisinde deneyimli bir hekim tarafından başlanmalı ve izlenmelidir. Kan fenilalanin düzeyinin yeterli kontrolü ve beslenme dengesinin sağlanması için SAPTERA tedavisi sırasında diyet ile alınan fenilalanin ve toplam protein alımının aktif denetimi gerekir. FKÜ ya da BH4 eksikliği nedeniyle gelişen HFA kronik bir durum olduğundan, tedaviye yanıt gösterildikten sonra SAPTERA uzun süreli kullanılır. Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi: SAPTERA 100 mg tablet olarak sunulmuştur. Vücut ağırlığına göre hesaplanan günlük doz 100’ün en yakın katına yuvarlanmalıdır. Örneğin, 401- 450 mg arasında hesaplanan doz 400 mg olarak kabul edilip 4 tablet kullanılır. […]

Etkin madde ya da B ölüm 6.1’de listelenmiş herhangi bir yardımcı maddeye karşı hipersensitivite.

Güvenlilik profilinin özeti Sapropterinin klinik çalışmalarında sapropterin dihidroklorür (5- 20 mg/kg/gün) ile tedavi edilmiş, 4 yaş ve üzeri 579 hastanın yaklaşık %35’inde advers olay gözlenmiştir. En sık bildirilen advers olaylar baş ağrısı ve rinore olmuştur. Başka bir klinik çalışmada, sapropterin dihidroklorür (10 veya 20 mg/kg/gün) tedavisi alan 4 yaş altı 27 çocuğun yaklaşık %30’unda advers olay gözlenmiştir. En sık bildirilen advers olaylar “amino asit seviyesinin azalması” (hipofenilalaninemi), kusma ve rinittir. Advers olayların listesi Sapropterin öncü klinik çalışmalarında ve pazarlama sonrası deneyimde aşağıdaki istenmeyen etkiler saptanmıştır. İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir. […]

Dihidrofolat redüktaz inhibitörleri (örn. metotreksat, trimetoprim) ile eşzamanlı kullanım çalışılmamış olmakla birlikte, bu gibi ilaçlar BH4 metabolizmasını bozabilir. SAPTERA kullanılırken bu ilaçlar alındığında dikkatli olunmalıdır. BH4 nitrik oksit sentetaz için bir kofaktördür. SAPTERA ile eşzamanlı olarak topikal olarak uygulananlar da dahil olmak üzere vazodilatasyona yol açan ilaç kullanılırken dikkatli olunmalıdır; nitrik oksit (NO) metabolizmasını etkileyen ya da klasik NO verici ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat (ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin), fosfodiesteraz tip 5 (PDE-5) inhibitörleri ve minoksidil. SAPTERA eşzamanlı olarak levodopa kullanan hastalarda dikkatli kullanılmalıdır. BH4 eksikliği olan hastalarda levodopa ve sapropterinin birlikte kullanımları sırasında konvülziyon, konvülziyonun şiddetlenmesi, eksitabilite ve irritabilite artışı görülmüştür.

Gebelik kategorisi: C Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon): Doğum kontrolüyle ilgili hiçbir veri mevcut değildir. Gebelik dönemi: Sapropterinin gebe kadınlarda kullanımına ilişkin sınırlı veri bulunmaktadır. Hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalar, gebelik/embriyonal/fetal gelişim/doğum ya da doğum sonrası gelişim ile ilgili olarak doğrudan ya da dolaylı zararlı etkiler olduğunu göstermemektedir (bkz. Bölüm 5.3). Makul sayıdaki gebede ve FKÜ’den etkilenmiş kadınlardaki canlı doğumda (300 – 1.000 arasında) yapılan Maternal Fenilketonüri Kolabrasyon Çalışmasından elde edilen, hastalığa bağlı maternal ve/veya embriyofetal risk ile ilgili mevcut veri; 600 mikromol/L üzerinde kontrol altında olmayan fenilalinin seviyelerinin nörolojik, kardiyak, fasiyel dismorfizm ve gelişme anomalilerinin çok yüksek insidansı ile bağlantılı olduğunu göstermiştir. […]

Laktasyon dönemi: Sapropterin ve metabolitlerinin insan sütüyle atılıp atılmadığı bilinmemektedir. Emzirme sırasında SAPTERA kullanılmamalıdır.

Karaciğer yetmezliği: Böbrek ve …