FENTERIN 100 MG ORAL COZELTI HAZIRLAMAK ICIN TOZ

FENTERİN, fenilketonürisi (FKÜ) olan ve bu tedaviye yanıt verdiği gösterilmiş yetişkinlerde ve her yaştan pediyatrik hastalarda hiperfenilalaninemi (HF A) tedavisinde endikedir (B kz. Bölüm 4.2). FENTERİN, tetrahidrobiopterin (BH4) eksikliği olan ve bu tedaviye yanıt verdiği gösterilmiş yetişkinlerde ve her yaştan pediyatrik hastalarda hiperfenilalaninemi (HF A) tedavisinde endikedir (Bkz. Bölüm 4.2).

Pozoloji / Uygulama sıklığı ve süresi FENTERİN tedavisi, FKÜ ve BH4 eksikliği tedavisinde deneyimli bir hekim tarafından başlanmalı ve izlenmelidir. Kan fenilalanin düzeyinin yeterli kontrolü ve beslenme dengesinin sağlanması için FENTERİN tedavisi sırasında diyet ile alınan fenilalanin ve toplam protein alımının aktif denetimi gerekir. FKÜ ya da BH4 eksikliği nedeniyle gelişen HFA kronik bir durum olduğundan, tedaviye yanıt gösterildikten sonra FENTERİN uzun süreli kullanılır. FKÜ Yetişkin ve pediyatrik FKÜ hastalarında FENTERİN başlama dozu 10 mg/kg vücut ağırlığı olup, günde bir kez kullanılır. […]

Etkin madde ya da bölüm 6.1’de listelenmiş herhangi bir yardımcı maddeye karşı hipersensitivite.

Güvenlilik profilinin özeti Sapropterin dihidroklorür ile yapılan klinik çalışmalarında sapropterin dihidroklorür (5 - 20 mg/kg/gün) ile tedavi edilmiş, 4 yaş ve üzeri 579 hastanın yaklaşık %35’inde advers olay gözlenmiştir. En sık bildirilen advers olaylar baş ağrısı ve rinore olmuştur. Başka bir klinik çalışmada, sapropterin dihidroklorür (10 veya 20 mg/kg/gün) tedavisi alan 4 yaş altı 27 çocuğun yaklaşık %30’unda advers olay gözlenmiştir. En sık bildirilen advers olaylar “amino asit seviyesinin azalması” (hipofenilalaninemi), kusma ve rinittir. Advers olayların listesi Klinik çalışmalarda ve pazarlama sonrası deneyimde aşağıdaki istenmeyen etkiler saptanmıştır. […]

Dihidrofolat redüktaz inhibitörleri (örn. metotreksat, valproik asit, fenobarbital, trimetoprim) ile eşzamanlı kullanım çalışılmamış olmakla birlikte, bu gibi ilaçlar BH4 metabolizmasını bozabilir. FENTERİN kullanılırken bu ilaçlar alındığında dikkatli olunmalıdır. BH4 nitrik oksit sentetaz için bir kofaktördür. FENTERİN ile eşzamanlı olarak topikal olarak uygulananlar da dahil olmak üzere vazodilatasyona yol açan ilaç kullanılırken dikkatli olunmalıdır; nitrik oksit (NO) metabolizmasını etkileyen ya da klasik NO verici ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat (ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin), fosfodiesteraz tip 5 (PDE-5) inhibitörleri (örn. sildenafil, vardenafil, tadalafil) ve minoksidil. FENTERİN eşzamanlı olarak levodopa kullanan hastalarda dikkatli kullanılmalıdır. BH4 eksikliği olan hastalarda levodopa ve sapropterinin birlikte kullanımları sırasında konvülziyon, konvülziyonun şiddetlenmesi, eksitabilite ve irritabilite artışı görülmüştür.

Gebelik kategorisi: C Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon) Doğum kontrolüyle ilgili hiçbir veri mevcut değildir. Gebelik dönemi FENTERİN’in gebe kadınlarda kullanımına ilişkin sınırlı veri bulunmaktadır. Hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalar, gebelik / embriyonal / fetal gelişim / doğum ya da doğum sonrası gelişim ile ilgili olarak doğrudan ya da dolaylı zararlı etkiler olduğunu göstermemektedir (Bkz. Bölüm 5.3). Makul sayıdaki gebede ve FKÜ’den etkilenmiş kadınlardaki canlı doğumda (300 – 1.000 arasında) yapılan Maternal Fenilketonüri Kolabrasyon Çalışmasından elde edilen, hastalığa bağlı maternal ve/veya embriyofetal risk ile ilgili mevcut veri; 600 mikromol/L üzerinde kontrol altında olmayan fenilala nin seviyelerinin nörolojik, kardiyak, fasiyel dismorfizm ve gelişme anomalilerinin çok yüksek insidansı ile bağlantılı olduğunu göstermiştir. […]

Laktasyon dönemi Sapropterin ve metabolitlerinin insan sütüyle atılıp atılmadığı bilinmemektedir. Emzirme sırasında FENTERİN kullanılmamalıdır.

Karaciğer yetmezliği: Böbrek ve …