DITERIN 100 MG COZUNEBILIR 30 TABLET

DİTERİN fenilketonürisi (FKÜ) olan ve bu tedaviye yanıt verdiği gösterilmiş yetişkin lerde ve her yaştan pediyatrik hastalarda hiperf enilalaninemi (HFA) tedavisinde endikedir (bkz. bölüm 4.2). DİTERİN tetrahidrobiopterin (BH4) eksikli ği olan ve bu tedaviye yanıt verdi ği gösterilmi ş yetişkinlerde ve her yaştan pediyatrik hastalarda hiperfenilalaninemi (HFA) tedavisinde endikedir (bkz. bölüm 4.2).

DİTERİN tedavisi, FKÜ ve BH4 eksikliği tedavisinde deneyimli bir hekim tarafından başlanmalı ve izlenmelidir. Kan fenilalanin düzeyinin yeterli kontrolü ve beslenme dengesinin sağlanması için DİTERİN tedavisi sırasında diyet ile alınan fenilalanin ve toplam protein alımının aktif denetimi gerekir. FKÜ ya da BH4 eksikliği nedeniyle gelişen HFA kronik bir durum olduğundan, tedaviye yanıt gösterildikten sonra DİTERİN uzun süreli kullanılır. Bununla birlikte uzun sü reli sapropterin kullanımına ilişkin veri sınırlıdır. Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi: DİTERİN 100 mg tablet olarak sunulmuştur. Vücut a ğırlığına göre hesaplanan günlük doz 100’ün en yakın katına yuvarlanmalıdır. […]

Etkin madde ya da bölüm 6.1’de listelenmi ş herhangi bir yardımcı maddeye kar şı hipersensitivite.

Güvenlilik profili özeti Sapropterinin pivotal klinik çalışmalarında sapropterin dihidroklorür (5 -20 mg/kg/gün) ile tedavi edilmiş, 4 yaş ve üzeri 579 hastanın yaklaşık %35’inde advers olay gözlenmiştir. En sık bildirilen advers olaylar baş ağrısı ve rinore olmuştur. Başka bir klinik çalışmada, sapropterin dihidroklorür (10 veya 20 mg/kg/gün) tedavisi alan 4 yaş altı 27 çocuğun yaklaşık %30’unda advers olay gözlenmiştir. En sık bildirilen advers olaylar “amino asit seviyesinin azalması” (hipofenilalaninemi), kusma ve rinittir. Advers olayların listesi Sapropterinin öncü klinik çalışmalarında ve pazarlama sonras ı deneyimde aşağıdaki istenmeyen etkiler saptanmıştır. İstenmeyen etkiler görülme sıklığına göre listelenmiştir. […]

Dihidrofolat redüktaz inhibitörleri (örn. metotreksat, trimetoprim) ile eşzamanlı kullanım çalışılmamış olmakla birlikte, b u gibi ilaçlar B H4 metabolizmasını bozabilir. DİTERİN kullanılırken bu ilaçlar alındığında dikkatli olunmalıdır. BH4 nitrik oksit sentetaz için bir kofaktördür. DİTERİN ile eşzamanlı olarak topikal olarak uygulananlar da dahil olmak üzere vazodilatasyona yol açan ilaç ku llanılırken dikkatli olunmalıdır; nitrik oksit (NO) metabolizmasını etkileyen ya da klasik NO verici ilaçlar (örn. gliseril trinitrat (GTN), izosorbid dinitrat (ISDN), sodyum nitroprusid (SNP), molsidomin), fosfodiesteraz tip 5 (PDE-5) inhibitörleri ve minoksidil. DİTERİN eşzamanlı olarak levodopa kullanan hastalarda dikkatli kullanılmalıdır. BH4 eksikliği olan hastalarda levodopa ve sapropterinin birlikte kullanımları sırasında konvülziyon, konvülziyonun şiddetlenmesi, eksitabilite ve irritabilite artışı görülmüştür.

Gebelik kategorisi: C Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon) Doğum kontrolüyle ilgili hiçbir veri mevcut değildir. Gebelik dönemi Sapropterinin gebe kadınlarda kullanımına ilişkin sınırlı veri bulunmaktadır. Hayvanlar üzerinde yapılan çalışmalar, gebelik / embriyonal / fetal gelişim / doğum ya da doğum sonrası gelişim ile ilgili olarak doğrudan ya da dolaylı zararlı etkiler olduğunu göstermemektedir (bkz. bölüm 5.3). Makul sayıdaki gebede ve FKÜ’den etkilenmiş kadınlardaki canlı doğumda (300 - 1,000 arasında) yapılan Maternal Fenilketo nüri Kolabrasyon Çalışmasından elde edilen, hastalığa bağlı maternal ve/veya embriyofetal risk ile ilgili mevcut veri; 6 00 mikromol/L üzerinde kontrol altında olmayan fenilala nin seviyelerinin nörolojik, kardiyak, fasiyel dismorfizm ve gelişme anomalilerinin çok yüksek insidansı ile bağlantılı olduğunu göstermiştir. […]

Laktasyon dönemi Sapropterin ve metabolitlerinin insan sütüyle atılıp atılmadığı bilinmemektedir. Emzirme sırasında DİTERİN kullanılmamalıdır.

Karaciğer yetmezliği: Böbrek ve karaci ğer yetmezli ği olan hastalarda sapropterinin güvenliliği ve e tkililiği değerlendirilmemiştir. Bu hastalarda DİTERİN kullanırken dikkatli olunmalıdır.