FEIBA 500 U IV INFUZYON ICIN LIYOFILIZE TOZ ICEREN FLAKON (1 ADET), 5 ML

FEIBA, beyaz -beyaza yakın ya da soluk yeşil renkte tozdur. Steril enjeksiyonluk su ile Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir. • Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz. • Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız. • Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçetelendirilmiştir, başkalarına vermeyiniz. • Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde bu ilacı kullandığınızı doktorunuza söyleyiniz. • Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında yüksek veya düşük doz kullanmayınız. sulandırıldıktan sonra ürün, intravenöz kullanım için tasarlanmıştır. FEIBA insan plazmasından yapılmıştır. FEIBA, inhibitör gelişmiş hemofili A hastalarında spontan kanamaların tedavisinde ve cerrahi operasyonlarında, Hemofili hastası olmayıp Faktör VIII ’e karşı edinsel inhibitör gelişmiş hastaların spontan kanamalarında ve cerrahi operasyonlarında, FEIBA, yüksek yanıtlı inhibitörü olan ve sık eklem kanaması olan hemofili A hastalarının kanamalarının önlenmesinde, Faktör IX eksikliği olan inhibitör gelişt irmiş hastaların kanama tedavisi ve cerrahisi için kullanılabilecek alternatiflerin azlığı ve ilacın etki mekanizması dikkate alındığında, eğer spesifik başka bir tedavisi mevcut değilse, inhibitör gelişmiş hemofili B hastalarında kanamaların tedavisinde ve cerrahisinde endikedir.

FEIBA tüm yaş gruplarında kullanılabilir.

Bilinen bir alerjiniz var ise doktorunuzu bilgilendiriniz. Düşük sodyum diyetinde iseniz doktorunuzu bilgilendiriniz.

FEIBA'yı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ Aşağıdaki durumlarda FEIBA yalnızca uygun pıhtılaşma faktörü konsantreleri kullanılarak yapılan tedaviye yanıt alınamadığında (örneğin çok yüksek bir inhibitör titresi varlığına bağlı olarak) kullanılabilir.

• Eğer Faktör VIII İnhibitör By -pass Aktivitesine veya bu ilacın içerdiği maddelerden herhangi birine karşı alerjiniz (aşırı duyarlılığınız) varsa. • Eğer sizde yaygın damar içi pıhtılaşma durumu varsa (Disemine İntravasküler Koagülasyon ya da DIC olarak da adland ırılan ve yaşamı tehdit eden bu hastalıkta kan, damarlar içinde aşırı pıhtılaşır. Bu durum daha sonra tüm vücuttaki pıhtılaşma faktörlerinin tüketilmesine neden olur). • Kalp krizi (miyokard infarktüsü), aniden kan damarları içinde pıhtı oluşumu (akut tromboz) ve/veya oluşan bu pıhtıların daha küçük damarları tıkaması (embolizm): Bu hastalarda FEIBA yalnızca yaşamı tehdit eden kanamalarda kullanılmalıdır. FEIBA'yı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ FEIBA insan kanının sıvı olan kısmından (plazmasından) elde edilir. Bu nedenle pek çok insanın kanı toplanmakta ve bu kanların plazmasından yararlanılmaktadır. İlaçlar insan plazmasından üretildiğinde, hastalara geçebilecek enfeksiyon ajanlarını önlemek için bir dizi önlemler alınır. Bu önlemler , hastalık taşıma riski olan kan vericilerini saptamak ve dışarıda bırakıldıklarından emin olmak için, plazma vericilerinin dikkatli bir şekilde seçimini ve her bir kan bağışının ve plazma havuzlarının, virüs/enfeksiyon belirtileri açısından test edilmesini içerir. Bu ürünlerin üreticileri ayrıca, plazmanın işlenmesi sürecine virüsleri arındıracak ya da etkisiz hale getirecek basamakları da dahil ederler.

Bütün bu önlemlere rağmen, insan plazmasından hazırlanan ilaçlar insanlara uygulandığında, bir enfeksiyonun bulaşma olasılığı tamamen ortadan kaldırılamaz. Bu ayrıca bilinen virüsler (AIDS’e neden olan HIV virüsü, karaciğer hastalığına neden olan Hepatit A, Hepatit B ve Hepatit C virüsleri, parvovirüs B19 gibi zarfsız virüsler) ya da sonradan ortaya çıkan virüsler veya Creutzfeld-Jacobs hastalığı gibi diğer enfeksiyon çeşitleri için de geçerlidir.

Bu nedenle ileride oluşabilecek bir hastalıkla kullanılmış ürün arasındaki bağlantıyı kurabilmek için, kullandığınız ürünün adı ve seri numarasını kaydederek bu kayıtları saklayınız.

Eğer aşağıdakilerden biri sizde mevcut ise FEIBA'yı kullanmadan önce doktorunuz, hemşireniz veya eczacınızla konuşunuz: • Karaciğer problemleriniz varsa, • Kalp krizi geçirdiyseniz, • Kanınızda pıhtı (tromboz veya embolizm) varsa, • Bağışıklık sisteminiz düzgün çalışmıyorsa • Düşük sodyum diyetindeyseniz.

Bazı insanlar FEIBA kullanırken aşağıdaki yan etkileri yaşamıştır. Yüksek dozlarda FEIBA kullanıyorsanız, bu yan etkilere yakalanma riskiniz artar: • Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) (testlerde gösterilmiştir) • Damarlarda veya akciğerlerde kan pıhtıları • Kalp krizi • Felç. Damar içine uygulanan herhangi bir plazma kaynaklı üründe olduğu gibi, alerjik tipte aşırı duyarlılık reaksiyonları görülebileceğinden, alerjik tipteki tepki leri olur olmaz tanıyabilmeniz açısından aşağıdaki aşırı olası duyarlılık reaksiyonlarının erken belirtileri konusunda uyanık olmalısınız: - Eritem (deride kızarma) - Deri döküntüsü - Deride yaygın kabarıklıklar oluşması (döküntü/kurdeşen) - Tüm vücutta kaşıntı - Dudak ve dilde şişme - Solunum zorluğu / zorlu soluk alıp verme (dispne) - Göğüste sıkışma hissi - Genel bir keyifsizlik durumu - Baş dönmesi/sersemlik hali - Tansiyonunuzda düşme Plazma kaynaklı ürünlere karşı gelişen aşırı duyarlılık reaksiyonlarının diğer semptom larına halsizlik ve huzursuzluk dahildir.

Bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz uygulamayı durdurarak hemen doktorunuza başvurunuz. Bu belirtiler anafilaktik şok denilen bir durumun erken habercileri olabilir. Ağır belirtilerin acil tedavisinin yapılması gerekir.

Bu ilaca ya da bileşimindeki maddelerden herhangi birine aşırı duyarlı olduğunuzdan kuşkulanılmışsa doktorunuz sizde FEIBA'yı ancak bu ilaçtan beklenen fayda ile bu ilacı yeniden kullanmanızın ve/veya diğer koruyucu tedaviler veya alter natif tedavi edici ajanları kullanmanızın oluşturacağı riski dikkatle karşılaştırarak uygulayacaktır. - Kan basıncınızda ya da kalbinizin atım hızında önemli değişiklikler olursa, solunum zorluğu çekerseniz, öksürük veya göğüs ağrınız olursa uygulamayı hemen durdurarak doktorunuza başvurunuz. Doktorunuz, uygun tanısal yöntemleri kullanarak tedavinizi yapacaktır. - İnhibitör gelişmiş hemofili hastasıysanız ya da pıhtılaşma faktörlerine karşı sonradan kazanılmış inhibitörleriniz varsa. FEIBA tedavisi alan bu tür hastalarda hem kanamaya hem de damar içinde pıhtılaşmaya (tromboz) eğilim artabilir.

FEIBA tedavisi sırasında kan damarları içinde pıhtı oluşumu ve oluşan bu pıhtıların daha küçük damarları tıkamasına bağlı olarak aralarında yaygın damar içi pıhtılaşma (D IC), toplardamarlarda pıhtı birikimi, akciğer damarlarının tıkanması (pulmoner embolizm), miyokard enfarktüsü (kalp krizi) ve inme dahil bazı trombotik ve tromboembolik olaylar görülebilir. Eş zamanlı rekombinant Faktör VIIa (rFVIIa) kullanan hastalarda tromboembolik olay gelişim riski artabilir. Tromboembolik olayların bazıları FEIBA’nın yüksek dozları ile tedavi durumunda gerçekleşmiştir.

Başka bir firma tarafından emisizumab (hemofili A hastalarında kanamaları önlemek için kullanılan bir ilaç) ile yapılan bir araştırmada, ani kanamalar yaşayan bazı hastalar kanamaları kontrol altına almak için FEIBA ila tedavi edilmiştir ve bu hastaların birkaçı trombotik mikroanjiopati (TMA) geliştirmiştir. TMA ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit edici bir durumdur. İnsanlar bu durumu geliştirdiğinde, kan damarı zarları hasar görebilir ve küçük damarlarda pıhtılar oluşabilir. Bazı olgularda

– Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar: Doktorunuz hastalığınıza bağlı olarak ilacınızın dozunu belirleyecek ve size uygulayacaktır. Doktorunuz size uygulanacak dozu ve uygulamanın hangi sıklıkta yapılacağını bireysel olarak belirlemek için sizdeki pıhtılaşma bozukluğunun şiddetini, sizdeki kanamanın nereden ve ne şiddette olduğunu ve sizin genel durumunuzu dikkate alacaktır. Doktorunuzca belirlenmiş bu dozajı değiştirmeyiniz ve kendisine sormadan uygulamaya son vermeyiniz.

FEIBA'yı her zaman için doktorunuzun söylediği şekilde kullanınız. Emin olmadığınız her durumda doktorunuza ya da eczacınıza danışınız.

– Uygulama yolu ve metodu: FEIBA, ambalajı içindeki çözücüsü ile sulandırıldıktan sonra damar içine (intravenöz) uygulanır. İlacınız doktorunuzun size uygun gördüğü doza bağlı olarak, vücut ağırlığınızın her bir kilogramı başına dakikada 10 Üniteden hızlı olmayacak bir sürede damard an uygulanacaktır.

Gerekirse uygulama öncesi ürün oda sıcaklığı veya vücut ısısına getirilmelidir.

FEIBA, kullanmadan hemen önce sulandırılarak uygulanır. Koruyucu madde içermediğinden sulandırılarak kullanıma hazır hale getirilmiş çözelti hemen kullanılmalıdır.

Bütün içerik çözünene kadar yavaşça çalkalayınız. FEIBA’nın tamamen çözünmüş olduğundan emin olunmalıdır; aksi takdirde cihazın filtresinden daha az etkin madde geçer.

Sulandırıldıktan sonra bulanık olan ya da tortu içeren çözeltiler kullanılmamalı ve uygun bir şekilde imha edilmelidir.

Sulandırıldıktan sonra 25ºC’nin altındaki oda sıcaklığında 3 saat dayanıklıdır. Sulandırılmış çözelti buzdolabında saklanmamalıdır.

Ambalajı açılmış ürün yeniden kullanılmamalıdır.

Yalnızca ambalajı içindeki enjeksiyonluk su ve cihazı kullanarak sulandırınız.

Ambalajı içindeki cihaz dışında başka bir cihazla kullanılacaksa, en az 149 mikrometre çaplı uygun bir filtre kullanıldığından emin olunuz.

Steril bariyeri bozulan, ambalajı hasar görmüş ya da bozulma belirtisi gösteren ürünü kullanmayınız.

Sulandırıldıktan sonra buzdolobına koymayınız.

FEIBA'nın tamamen sulandırılmasından sonra enjeksiyonu veya infüzyonu derhal başlatılmalı ve sulandırmayı takip eden üç saat içinde tamamlanmalıdır.

Uygulamayı yapacak sağlık personeli için ilacınızı hazırlama ve uygulama talimatı bu Kullanma Talimatı’nın sonunda yer almaktadır.

– Değişik yaş grupları: Çocuklarda kullanımı: 6 yaş altı çocuklardaki kullanımıyla ilgili deneyim sınırlıdır. Çocuklarda klinik duruma göre erişkinlerdeki aynı doz şeması doktorunuzca uyarlanacaktır.

Yaşlılarda kullanımı: FEIBA’nın yaşlılarda kullanımı ile ilgili yalnızca kısıtlı klinik çalışma verileri bulunmaktadır. – Özel kullanım durumları: Böbrek ve karaciğer yetmezliği: Böbrek yetmezliğinde kullanımına ilişkin yeterli veri bulunmamaktadır. Karaciğer fonksiyon testleri bozulmuş olan hastalarda aktive olmuş pıhtılaşma faktörlerinin vücuttan temizlenmesinin gecikmesinden dolayı yaygın damar içi pıhtılaş ma (DIC) gelişimi riski artar.

Eğer FEIBA'nın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla FEIBA kullandıysanız: Kullanmanız gerekenden daha fazla FEIBA kullandıysanız hemen doktorunuzu haberdar ediniz. FEIBA'nın aşırı dozda kullanımı tromboembolizm (kan damarları içinde pıhtı oluşarak oluşan bu pıhtıların daha küçük damarları tıkaması), yaygın damar içi pıhtılaşma ya da kalp krizi (miyokard infarktüsü) gibi istenmeyen etkilerin görülme riskini arttırır. Bu istenmeyen etkilerin görüldüğü tromboemboli olgularının (damarın kan pıhtısı tarafından tıkanma durumu) bazılarında vücut ağırlığının kg'ı başına 200 üniteden yüks ek dozların kullanıldığı ya da hastaların tromboembolizm açısından riskli oldukları bildirilmiştir.

Uygulama sırasında sizde aşırı dozda kullanımla ilgili bu işaretler ya da belirtiler gözlendiğinde, uygulamaya derhal son verilerek uygun tedavisi yapılacaktır.

FEIBA’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

FEIBA'yı kullanmayı unutursanız: Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

FEIBA ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler: Bulunmamaktadır.

Tüm ilaçlar gibi FEIBA'nın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Aşağıdakilerden biri olursa FEIBA’yı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz: - Aşırı duyarlılık reaksiyonları ya da alerjik reaksiyonlar (deride ve iç organlarda şişlik (anjiyoödem), uygulama bölgesinde yanma, batma, titreme, sıcak basması, ateş, deride kızarma, deri döküntüsü, baş ağrısı, kaşıntı, solunum zorluğu, göğüste sıkışma hissi, genel bir keyifsizlik durumu, bulantı, huzursuzluk, kalp çarpıntısı, göğüste sıkışma hissi, karıncalanma, kusma, hırıltılı solunum, baş dönmesi/sersemlik hali, deride şişme, mide bağırsak (gastrointestinal) sisteminde sorunlar, bronşlarda kasılma/daralma durumu, yüksek tansiyon ve düşük tansiyon) - Anafilaksi tepkileri (deride kabarıklıklar, yüzde ve deride kızarma, dudakta/dilde/boğazda şişme, kaşıntı, yanma, düşük tansiyon gibi ani ortaya çıkan ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden alerjik reaksiyonlar) (şok dahil)

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin FEIBA’ya karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Daha önce, 150 günden fazla Faktör VIII tedavisi almış hastalarda inhibitör gelişimi riski yaygın olmayan (1/100’den az)dır. Bu durumda, sizin veya çocuğunuzun ilacı istenilen etkiyi oluşturmayabilir ve siz veya çocuğunuzda geçmeyen kanama meydana gelebilir. Bu durumda, derhal doktorunuzla iletişime geçiniz.

Yan etkileri değerlendirmede şu sıklık sınıflaması kullanılmıştır:

Çok yaygın : 10 hastanın en az 1’inde görülebilir. Yaygın : 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir. Yaygın olmayan : 100 hastanın birinden az, fakat 1000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek : 1000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Çok seyrek : 10.000 hastanın birinden az görülebilir. Bilinmiyor : Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

Çok yaygın: – Faktör VIII inhibisyonu (HTGH)*

Yaygın: - Aşırı duyarlılık (alerjik reaksiyonlar) - Baş ağrısı - Baş dönmesi / sersemleme - Düşük tansiyon - Deri döküntüsü - Hepatit B yüzey antikor düzeyinin pozitifleşmesi Yaygın olmayan: – Faktör VIII inhibisyonu (TGH)* Bilinmiyor: - Yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC) - Anamnestik yanıt (inhibitör düzeyinde yükselme) - Anafilaksi tepkileri (deride kabarıklıklar, yüzde ve deride kızarma, dudakta/dilde/boğazda şişme, kaşıntı, yanma, düşük tansiyon) - Ürtiker (kurdeşen; tüm vücutta kaşıntılı kabarıklıklar) - Hipoestezi (kollar ve bacaklarda hissizlik) - Parestezi (hissizlik ya da anormal his) - Trombolik inme, embolik inme (pıhtı tıkamasına bağlı felç durumu) - Somnolans (uykuya meyil) - Disguzi (tat alma bozukluğu) - Miyokard infarktüsü (kalp krizi) - Taşikardi (kalbin normalden hızlı çalışması) - Embolizm, tromboembolik komplikasyonlar, venöz ve arteriyel tromboz (damar içinde pıhtı oluşumu ve bu pıhtıların damarları tıkaması) - Hipertansiyon (yüksek tansiyon) - Yüz ve boyunda kızarma - Pulmoner embolizm (damar içinde oluşan pıhtıların akciğerlerdeki damarları tıkaması) - Bronkospazm (soluk yollarının daralması) - Hırıltılı solunum - Öksürük - Dispne (zorlu soluk alıp verme) - Kusma - İshal - Karında rahatsızlık hissi - Bulantı - Yüzde hissizlik - Anjiyoödem (yüzde, dilde ve dudaklarda şişme) - Kaşıntı (prurit) - İlacın uygulandığı bölgede ağrı - Genel keyifsizlik hali - Sıcaklık hissi - Titreme - Ateş - Göğüs ağrısı - Göğüste rahatsızlık hissi - Kan basıncında düşme - Kandaki fibrin D -dimeri seviyesinde artış (vücutta kanın pıhtılaşması sırasında oluşan ve yüksekliği pıhtılaşma problemleri ile ilgili olabilecek bir bileşik) * HTGH (Daha önce hiç tedavi görmemiş hastalar) klinik çalışmalarında rapor edilmiştir. TGH’de (Daha önce tedavi görmüş hastalar) rapor edilmiştir.

Hızlı intravenöz infüzyon kan basıncında bir düşme yanında bıçak saplanır gibi bir baş ağrısı ile yüzde ve bacaklarda hissizliğe neden olabilir. Maksimum günlük dozun üzerindeki dozl arın kullanımından ve/veya uzun süreli uygulamalardan sonra ve/veya tromboembolik olaylar açısından risk faktörü olan hastalarda kalp krizi (miyokard infarktüsü) gözlenmiştir.

Yan etkilerin raporlanması Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız. Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

FEIBA'yı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

FEIBA'yı 25°C’nin altındaki oda sıcaklığında saklayınız. Dondurmayınız.

Rekonstitüye edildikten sonra (sulandırıldıktan sonra) kullanıma hazır hale getirilmiş çözelti 25°C’nin altında saklanmak koşuluyla 3 saat içerisinde kullanılmalıdır. Rekonstitüye edilmiş çözelti buzdolabında saklanmamalıdır. Işıktan korumak için orijinal ambalajında saklayınız.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre , Şehircilik ve İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Son kullanma tarihi o ayın son gününü ifade eder. Kutu üzerinde yazan son kullanım tarihinden sonra FEIBA'yı kullanmayınız.

Ruhsat sahibi: Takeda İlaç Sağlık Sanayi Ticaret Limited Şirketi Levent-Şişli/İSTANBUL Üretim yeri: Takeda Manufacturing Austria AG, Viyana Avusturya

Bu kullanma talimatı en son tarihinde onaylanmıştır. AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR.

Tedavi koagülasyon bozuklukları konusunda uzman bir hekim tarafından başlatılmalı ve bu hekimin gözetiminde devam ettirilmelidir.

Dozaj bilgileri Uygulanacak dozun miktarı, zamanlaması, uygulamanın ne kadar tekrarlanacağı ve tedavinin süresi, kanamanın şiddeti, yeri ve yayılımı yanında hastanın klinik durumuna göre değişir. Dozaj ve uygulama sıklığı her olguda klinik etkililiğe göre ayarlanmalıdır.

Genel olarak 50-100 Ünite/kg FEIBA dozu önerilmektedir; kanama şiddetinin daha yüksek doz kullanımını gerektirmediği durumlarda tek uygulamada 100 Ünite/kg ve günlük olarak 200 Ünite/kg dozları aşılmamalıdır.

Hastaya özgü faktörler nedeniyle by -pass edici ajanlara yanıt değişiklik gösterebilir ve belirli kanama durumlarında bir ajana yetersiz yanıt veren hastalar bir başka ajana yanıt verebilir. By- pass edici bir ajana yanıtın yetersiz olduğu durumlarda, başka bir ajanın kullanımı düşünülmelidir.

Pediyatrik popülasyon 6 yaş altı çocuklardaki kullanımıyla ilgili deneyim sınırlıdır. Çocuklarda klinik duruma göre erişkinlerdeki aynı doz şeması adapte edilmelidir.

1) Spontan kanamalar Kas eklem ve yumuşak doku kanamaları: Küçük ve orta dereceli kanamalarda önerilen doz 12 saatlik aralarla 50 -75 Ünite/kg'dır. Tedaviye, ağrının kaybolması, eklem şişkinliğinin azalması ya da hareketliliğinin kazanılması gibi klinik düzelme belirtileri görülene kadar devam edilmelidir.

Retroperitoneal kanama gibi büyük kas ve yumuşak doku kanamalarında önerilen doz 12 saatlik aralıklarla 100 Ünite/kg'dır.

Mukoza kanamaları: Hasta dikkatle izlenerek (kanama bölgesi görülerek, hematokrit ölçümleri tekrarlanarak) 6 saatte bir 50 Ünite/kg önerilir. Kanama durmazsa, günde 200 Ünite/kg'nin üzerine çıkmamaya dikkat edilerek doz 100 Ünite/kg'a yükseltilebilir.

Diğer ciddi kanamalar: Merkezi sinir sistemi kanamaları gibi ciddi kanamalarda 12 saatlik aralıklarla verilen 100 Ünite/kg dozu önerilir. Bazı hastalara FEIBA, belirgin klinik düzelme görülene kadar 6 saatlik aralarla uygulanabilir (Günlük en yüksek doz olan 200 Ünite/kg'lık doz aşılmamalıdır.).

2) Cerrahi girişimler Cerrahi girişimlerde başlangıç dozu olarak ameliyat öncesinde 100 Ünite/kg'lık bir doz ve ameliyattan 6-12 saat sonra 50 -100 Ünite/kg'lık bir doz uygulanabilir. Postoperatif idame dozu olarak 6-12 saat aralıklarla 50-100 Ünite/kg'lık dozlar uygulanabilir; doz aralıkları ve ameliyat öncesi ve sonrası tedavinin süresi, uygulanan cerrahi girişime, hastanın genel durumuna ve bireysel olarak hastada sağlanan klinik etkinliğe göre belirlenir. 200 Ünite/kg’lık maksimum günlük doz aşılmamalıdır.

3) İnhibitör gelişmiş hemofili A hastalarında profilaksi - Yüksek inhibitör titresine sahip ve başarısız olmuş ITI (İmmün tolerans tedavisi) sonrası sık kanamaları olmuş hastalarda veya ITI düşünülmeyen hastalarda kanama profilaksisi: Günaşırı 70 -100 Ünite/kg'lık bir doz önerilmektedir. Duruma göre doz günde 100 Ünite/kg'a yükseltilebilir ya da giderek azaltılabilir.

- Yüksek inhibitör titresine sahip hastalarda ITI (immün tolerans tedavisi) almaktayken görülen hastaların profilaksisi: FEIBA, faktör VIII inhibitör titresi <2 BU* (Bethesda Unit) oluncaya kadar günde iki kez 50-100 Ünite/kg dozunda ve faktör VIII uygulamasıyla eş zamanlı olarak kullanılabilir.

* 1 Bethesda Ünitesi inkübe edilmiş (37°C'de 2 saat) plazmanın faktör VIII etkinliğinin %50'sini inhibe eden antikor düzeyi olarak tanımlanmıştır.

4) FEIBA'nın özel hasta gruplarında kullanımı Faktör VIII inhibitörlerinin tam ve kalıcı olarak eliminasyonunu sağlamak için FEIBA, Faktör VIII konsantreleri ile kombine olarak uzun süreli tedavilerde de kullanılmıştır.

Tedavinin İzlenmesi FEIBA’nın etkili olabilmesi için hastada yeterli sayıda ve fonksiyonel olarak sağlam trombosit bulunması gerektiğinden FEIBA ile yürütülen tedaviye yanıt yetersizse bir trombosit sayımı yapılması önerilir.

FEIBA’nın etki mekanizmasının kompleks olmasından dolayı etkin maddenin doğrudan izlemi gerçekleştirilemez. Tam kan pıhtılaşma zamanı (WBCT), tromboelastogram (TEG, r değeri) ve aPTT değerlerinde genellikle ancak az bir azalma görülür ve klinik etkililik ile korelasyon göstermeyebilir. Bu nedenle FEIBA tedavisinin izlenmesinde bu testlerin önemi düşüktür.

Tek uygulamada 100 Ünite/kg'lık ve günlük olarak 200 Ünite/kg'lık dozlar aşılmamalıdır. 100 Ünite/kg'lık dozların uygulandığı hastalar dikkatle, özellikle de DIC ve/veya akut koroner iskemi semptomlarının gelişimi ve diğer trombotik veya tromboembolik olayların semptomları açısından izlenmelidir. Yüksek dozlarda FEIBA ancak kesin olarak gerektiği süre boyunca - kanama durana kadar - kullanılmalıdır.

Kan basıncı ile kalp atım hızında klinik olarak anlamlı değişiklikler, solunum zorluğu, öksürük ya da göğüs ağrısı ortaya çıkarsa infüzyon derhal durdurulmalı, uygun tanı ve tedavi metotları uygulanmalıdır. Fibrinojen düzeylerinde