REPLAGAL 1 MG/ML IV INFUZYONLUK KONSANTRE COZELTI, 1 ADET

REPLAGAL’in her bir kutusunda 3,5 mg agalsidaz alfa infüzyon için kons antre çözelti içeren 1 adet cam flakon bulunur.

REPLAGAL’in etkin maddesi agalsidaz alfadır (1mg/ml).

Agalsidaz alfa insanlardaki α-galaktosidaz enziminin bir şeklidir. Hücrelerde α-galaktosidaz A geninin de ğiştirilmesi ile üretilir. Takiben, enzim hücrelerden ayr ılarak infüzyon için steril konsantre çözelti hazırlanır. REPLAGAL, Fabry hastal ığı te şhisi onaylanm ış yeti şkin, ergen ve 7 ya şından büyük çocuk hastaların tedavisinde kullanılır. Vücutta enzim olmadığında veya Fabry hastalığında olduğu gibi enzimin vücuttaki seviyesi normalin altına düştüğü durumlarda enzim yeri ne koyma tedavisinde kullanılır.

Tedaviden 6 ay sonra, plas ebo (tesirsiz ilaç) ile tedavi edilen hastalarla kar şılaştırıldığında REPLAGAL hastalar ın a ğrılarını önemli oranda azaltm ıştır. REPLAGAL, plasebo ile tedavi edilen hastalarla kar şılaştırıldığında –kalpteki- sol kar ıncık kütlesini azaltm ıştı r. Bu sonuçlar hastalık belirtilerinde iyileşme olduğunu ya da hastalığın istikrarlı hale geldiğini göstermektedir.

REPLAGAL’i aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ. - Eğer agalsidaz alfa veya REPLAGAL’in yard ımcı maddelerinden herhangi birine kar şı alerjiniz varsa (aşırı duyarlı iseniz).

REPLAGAL’i aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

Eğer a şağıdaki belirtileri infüzyon s ırasında ve sonras ında fark ederseni z derhal doktorunuzu bilgilendiriniz: - Yüksek ateş, üşüme, terleme, hızlı kalp atımı, - Kusma, - Bayılma, dengeyi kaybetme hissi, - Ürtiker, - El, ayak, bilek, yüz, dudak, a ğız veya bo ğazda yutma veya nefes almay ı güçle ştirecek şişme,

Doktorunuz, belirtiler yok olana ka dar infüzyonu geçici olarak (5-10 dakika) durdurabilir ve sonra yeniden başlatabilir.

Doktorunuz belirtileri di ğer ilaçlar (antihistaminikler veya kortikosteroidler) ile tedavi edebilir. Çoğu zaman, bu belirtilerin olduğu durumlarda da REPLAGAL verilmesine devam edilebilir.

Şiddetli alerjik reaksiyon (a nafilaktik tip (aniden ba şlayan ve ölümcül olabilen)) ile karşılaşırsanız REPLAGAL uygulamas ı doktorunuz taraf ından derhal sonland ırılacak ve uygun tedavi başlanacaktır.

REPLAGAL tedavisi ile vücudunuz un antikor üretmesi REPLAGAL ’in etkisini göstermesine engel olmaz ve oluşan bu antikorlar zaman içinde yok olabilir.

İleri derecede böbrek hastal ığınız varsa REPLAGAL tedavisini n böbrekleriniz üzerinde s ınırlı etkisi oldu ğunu görebilirsiniz. REPLAGAL kullanmadan önce doktorunuz veya eczac ınız ile konuşunuz. Bu uyar ılar geçmi şte herhangi bir dönemde dahi olsa si zin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız. REPLAGAL’in yiyecek ve içecek ile kullanılması

REPLAGAL’in yiyecek ve içeceklerle etkileşime girmesi mümkün değildir.

Hamilelik İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

REPLAGAL ile tedavi edilen ki şilerde hamilelik ile ilgili çok k ısıtlı klinik veri bulunmaktad ır; anne ve bebek üzerinde olumsuz etki göstermemiştir.

Tedaviniz s ırasında hamile oldu ğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczac ınıza danışınız.

Emzirme İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız.

REPLAGAL’in insan sütüne geçip geçmedi ği bilinmemektedir. REPLAGAL ile tedaviniz esnasında emzirmeye devam edip etme meniz hususunda, sizin ve çocu ğunuzun durumuna uygun seçimi doktorunuz size söyleyecektir.

Araç ve makine kullanımı REPLAGAL tedavisinde olduğunuz dönemde araç veya makina kullanabilirsiniz.

REPLAGAL’in içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler

REPLAGAL’in içeriğinde bulunan yard ımcı maddelere kar şı a şırı bir duyarl ılığınız yoksa, bu maddelere bağlı olumsuz bir etki gözlenmez.

REPLAGAL’in her flakonu 1mmo l (23 mg)’dan daha az s odyum ihtiva eder; yani esas ında “sodyum içermez” olarak kabul edilebilir.

Diğer ilaçlarla birlikte kullanımı

Klorokin (s ıtmadan korunmaya yard ımcı olur), amiodar on (anormal kalp at ımlarını tedavi için kullanılan bir ilaç), benokin (cilde rengi ni veren pigmentlerin kaybolmas ı ile olu şan hastal ığın haricen tedavisinde kullan ılan bir ilaç) veya gentamisin (birçok enfeksiyonun tedavisinde kullanılan bir antibiyotik) içeren herhangi bir ilaç kullan ıyorsanız doktorunuza söyleyiniz. Teorik olarak agalsidaz alfa aktivitesinde azalma riski bulunmaktadır.

Eğer reçeteli ya da reçe tesiz herhangi bir ilac ı şu anda kullan ıyorsanız veya son zamanlarda kullandıysanız lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz. Kayıt tutulması

Biyolojik t ıbbi ürünlerin izlenebilirli ğini geli ştirmek amac ıyla, uygulanan ürünün ad ı ve seri numarasının sa ğlık personeli taraf ından aç ık bir şekilde kaydedilmesi gerekir. Emin de ğilseniz sağlık personeliniz ile konuşunuz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Bu ilaç uygun şekilde eğitim almış, size verilecek dozu da hesaplayan sa ğlık personeli tarafından tatbik ve takip edilmelidir.

Tavsiye edilen doz, in füzyon içinde vücut a ğırlığınızın her bir kg’ı için 0,2 mg’dır. Bu ortalama 70 kg ağırlığında bir kişi için 14 mg veya 4 flakona (cam şişeye) karşılık gelir.

Uygulama yolu ve metodu:

REPLAGAL kullanımdan önce 9 mg/ml (%0,9) sodyum klorür çözeltisi içinde seyreltilmelidir. Seyreltilmeyi takiben damar içine verilir. Genellikle bu uygulama kolunuzdan yapılacaktır.

İnfüzyon her iki haftada bir uygulanır.

Tedavi gördü ğünüz her seferinde REPLAGAL'in bir dama ra verilmesi 40 dakika sürecektir. Tedaviniz, Fabry hastalığı konusunda uzmanlaşmış bir hekim taraf ından takip edilecektir.

Bu ilacın kullanımı ile ilgili başka sorularınız varsa doktorunuza veya eczacınıza sorunuz.

Değişik yaş grupları:

Çocuklarda kullanımı: Çocuklarda (0 ila 6 ya ş aras ı) kullan ımına dair deneyim k ısıtlıdır. Bu yüzden bu ya ş grubunda kullanımı önerilmez.

Çocuklarda ve ergenlerde (7 ila 18 yaş arası) iki haftada bir 0,2 mg/kg’lık bir doz kullanılabilir.

Erişkinlere nazaran çocuklar ın ve ergenlerin infüzyona ba ğlı reaksiyonlarla daha fazla karşılaşmaları beklenebilir. İnfüzyon esnasında (ilacınız size damar yolu ile verilirken) herhangi bir yan etki hissederseniz doktorunuza söyleyiniz.

Yaşlılarda kullanımı: 65 ya ş üzerindeki hastalarda yap ılmış çal ışmalar yoktur ve hastalara önerilebilecek güvenli ve etkili doz rejimi henüz tespit edilememiştir. Özel kullanım durumları:

Böbrek yetmezliği: Böbrek yetmezliği olan hastalarda herhangi bir doz ayarlamasına gerek yoktur.

İleri derecede böbrek hastal ığınız varsa REPLAGAL tedavisinin böbrekleriniz üzerinde s ınırlı etkisi oldu ğunu görebilirsiniz. REPLAGAL kullanmadan önce doktorunuza ve eczac ınıza danışınız. Karaciğer yetmezliği: Karaciğer yetmezliği olan hastalarda çalışma yapılmamıştır.

Eğer REPLAGAL’in etkisinin çok güçlü veya zay ıf oldu ğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Kullanmanız gerekenden daha fazla REPLAGAL kullandıysanız:

Doz aşımı ile ilgili rapor edilmiş vaka bulunmamaktadır.

REPLAGAL’den kullanmanı z gerekenden fazlas ını kullanm ışsanız bir doktor veya eczac ı ile konuşunuz.

REPLAGAL’i kullanmayı unutursanız:

Eğer REPLAGAL infüzyonu zamanında uygulanmazsa doktorunuzu bilgilendiriniz. Doktorunuz atlanan dozun ne zaman uygulanacağına karar verecektir. Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

REPLAGAL ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler

Doktorunuz tarafından karar verilinceye kadar REPLAGAL ile tedaviye son vermeyiniz.

Tüm ilaçlar gibi REPLAGAL’in içeri ğinde bulunan maddelere duyarl ı olan ki şilerde yan etkiler olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmeyebilir.

Ciddi alerjik reaksiyon (a nafilaktik (aniden ba şlayan ve ölümcül olabilen) tip) deneyimlemeniz halinde, REPLAGAL uygulaması derhal kesilir ve doktorunuz uygun tedaviyi başlatır.

Yan etkilerin ço ğu hafif ila orta şiddettedir. 10 ki şinin 1’inden fazla (s ıklığı “çok yayg ın”) REPLAGAL infüzyonu s ırasında veya sonras ında bir tepki (infüzyona ba ğlı reaksiyon) görülebilir. Bu etkiler aras ında ü şüme, ba ş a ğrısı, bulant ı, ate ş, yorgunluk, dengesizlik, nefes alma güçlü ğü, titreme, öksürük ve kusma bulunmaktad ır. Bununla beraber baz ı etkiler ciddi olabilir ve tedavi gerektirebilir. Kalp kas ı iskemisi (kanlanma azl ığı) ve kalp yetmezli ği dahil kalbi ilgilendiren infüzyona ba ğlı reaksiyonlar, kalp yap ılarının da dahil oldu ğu Fabry hastalarında görülebilir (s ıklığı “bilinmiyor” (eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor)). Doktorunuz belirtiler yok olana de k infüzyonu geçici olarak (5-10 dakika) durdurabilir ve sonra yeniden ba şlatabilir. Ayr ıca, doktorunuz belirtileri di ğer ilaçlar (antihistaminikler ya da kortikosteroidler) ile tedavi edebilir. Ço ğu zaman bu belirtilerin oldu ğu durumlarda da REPLAGAL verilmesine devam edilebilir.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır: Çok yaygın: İlacı kullanan her 10 hastanın birinden fazlasını etkileyebilir. Yaygın: İlacı kullanan her 100 hastanın 1 ila 10'unu etkileyebilir. Yaygın olmayan: İlacı kullanan her 1,000 hastanın 1 ila 10'unu etkileyebilir. Seyrek: İlacı kullanan her 10,000 hastanın 1 ila 10'unu etkileyebilir. Çok seyrek: İlacı kullanan her 10,000 hastanın birinden azında görülebilir. Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle ilac ı kullanan hastalardan kaç ında görüldü ğü bilinemeyenler.

Çok yaygın: - Dokuda şişme (örneğin bacaklar, kol) - El ve ayak parmaklar ında karıncalanma, uyuşukluk veya ağrı - Kulak ç ınlaması - Çarp ıntı - Bo ğaz ağrısı - Kar ın ağrısı, ishal - İnfüzyon bölgesinde döküntü - S ırt veya uzuv ağrısı, kas ağrısı, eklem ağrısı - Gö ğüs ağrısı, soğuk algınlığı belirtileri, ateş, hasta hissetme

Yaygın: - Yemeklerin tadında değişiklik algısı, uyku süresinde uzama - Gözde sulanma - Kulak çınlamasının şiddetlenmesi - Kalp atımında hızlanma, kalp ritim sorunları - Kan bas ıncında art ış (yüksek tansiyon), dü şük kan bas ıncı (dü şük tansiyon), yüzde ate ş basması (kızarma) - Ses kısıklığı veya boğazda sıkılma hissi, burun akıntısı - Karın rahatsızlığı - Akne, kırmızı ya da kaşıntılı veya benekli cilt, aşırı terleme (hiperhidroz) - Kas ve kemik rahatsızlığı hissetme, el ve ayaklarda veya eklemlerde şişme - Aşırı hassasiyet - Göğüste s ıkışma hissi, enerji kayb ı hissinin artmas ı, s ıcak veya so ğuk hissi, grip benzeri belirtiler, rahatsızlık.

Yaygın olmayan: Ciddi alerjik (anafilaktik tip) reaksiyon. - Anormal göz kırpma refleksi - Kalp atımında hızlanma - Kanda düşük oksijen seviyesi ve geniz akıntısında artma - Kokuların farklı hissedilmesi (parozmi) - Deri altında sıvı toplanması (vücut kısımlarının şişmesine, deride örneğin bacakta dantel benzeri renk değişikliğine yol açabilir) - Ağırlık hissi - Enjeksiyon bölgesinde döküntü

Çocuklar ve ergenler: Çocuklarda bildirilen ya n etkiler genellikle yeti şkinlerde bildirilenle rle benzerdir. Ancak infüzyona ba ğlı tepkiler (ate ş, nefes alma güçlü ğü, gö ğüste a ğrı) ve a ğrı art ışı daha s ık görülmüştür.

Eğer bu kullanma talimat ında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile kar şılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması: Bu Kullanma Talimat ında yer alan veya alma yan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczac ınız veya hem şireniz ile konu şunuz. Ayr ıca kar şılaştığınız yan etkileri www.titck. gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaral ı yan etki bildirim hatt ını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta oldu ğunuz ilac ın güvenliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

REPLAGAL’i çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

2°C – 8°C arasında buzdolabında saklayınız.

Eğer üründe renk değişimi/yabancı madde fark ederseniz REPLAGAL’i kullanmayınız.

Seyreltildikten sonra 25°C altında saklanmak koşuluyla 24 saat içerisinde kullanılmalıdır.

Son kullanma tarihi ile uyumlu olarak kullanınız.

REPLAGAL’i kutunun ve etiketin üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra kullanmayınız. Son kullanma tarihi belirtilen ayın son günüdür. Son kullanma tarihi geçmi ş veya kullan ılmayan ilaçlar ı çöpe atmay ınız! Çevre ve Şehircilik Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Ruhsat sahibi: Takeda İlaç Sağlık Sanayi Ticaret Ltd.Şti. Şiş li/İstanbul Üretim Yeri: Vetter Pharma-Fertigung GmbH&Co. KG Eisenbahnstrasse 2-4 88085 Langenargen, Almanya

Bu kullanma talimatı ………… tarihinde onaylanm ıştır.

AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİ İÇİNDİR

Kullanma, saklama ve atma talimatı

REPLAGAL tedavisi, Fabry hastal ığı ya da di ğer kal ıtsal metabolik hastal ıkların tedavisinde uzman bir hekim tarafından uygulanmalıdır. REPLAGAL her 2 haftad a bir 0,2 mg/kg vücut a ğırlığı dozunda 40 dakikal ık sürede intravenöz infüzyonla uygulanır.

1. Kullanılması gereken doz ve kaç flakon Replagal gerektiği hesaplanır.

2. Konsantre REPLAGAL’in toplam miktarı 9 mg/mL (%0,9 a/h)’lik sodyum klorür infüzyon çözeltisinin 100 mL’sinde se yreltilir. REPLAGAL herhangi bir koruyucu ya da bakteriyostatik madde içermedi ği için çözelti haz ırlanırken sterilitenin korundu ğundan emin olunmal ı, aseptik teknik kullan ılmalıdır. Seyreltikten sonra hafifçe kar ıştırılmalı ancak çalkalanmamalıdır.

3. Uygulamadan önce, görsel olarak çö zeltinin partikül içerip içermediği ve renk de ğişikliği olup olmadığı incelenmelidir.

4. İnfüzyon çözeltisi 40 dakikal ık bir süreye yay ılarak intravenöz yoldan integral bir filtre ile uygulanmalıdır. Koruyucu madde içermedi ği için seyreltildikten sonra mümkün olan en kısa sürede uygulaman ın ba şlaması önerilir. Bununla beraber seyreltilmi ş çözeltinin kimyasal ve fiziksel stabilitesi 25°C’de 24 saat için gösterilmiştir.

5. REPLAGAL aynı intravenöz yoldan diğer ilaçlarla eş zamanlı uygulanmamalıdır.

6. Tek kullanım içindir.

7. Kullanı lmamış olan ürünler ya da at ık materyaller “Tıbbi Atıkların Kontrolü Yönetmeliği” ve “Ambalaj ve Ambalaj At ıklarının Kontrolü Yönetmeli ği”ne uygun olarak imha edilmelidir.