LUNGZYME 500 MG IV INFUZYONLUK COZELTI HAZIRLAMAK ICIN TOZ VE COZUCU (1 FLAKON)

LUNGZYME, beyaz veya beyazdan hafif sarı -yeşil veya sarıya dönük renkte bir tozdur. Enjeksiyonluk suyla çözüldükten sonra, çözelti renksiz veya hafif sarıdan sarı-yeşile dönen bir renkte olmalıdır. LUNGZYME kutusunda 500 mg'lık bir adet toz flakon, 25 mL’lik steril enjeksiyon sudan oluşan bir adet çözücü flakonu, bir adet steril çift uçlu transfer iğnesi ve 20 mikron’luk steril bir filtre bulunur. LUNGZYME, etkin madde olarak insan alfa-1 proteinaz inhibitörü içerir. Bu madde, kanın ve akciğerin normal bir bileşenidir. Ana fonksiyonu, spesifik bir enzim olan nötrofil elastazın Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir. • Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz. • Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız. • Bu ilaç kişisel olarak sizin için reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz. • Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kullandığınızı söyleyiniz. • Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında yüksek veya düşük doz kullanmayınız. etkisini sınırlayarak akciğer dokusunu korumaktır. Nötrofil elastaz, aktivitesi kontrol edilmezse (örneğin, alfa1-proteinaz inhibitörü eksikliğiniz varsa) zarara sebep olabilir. LUNGZYME, şiddetli kalıtımsal alfa-1 proteinaz inhibitörü eksikliğine (aynı zamanda alfa1- antitripsin eksikliği olarak da bilinir ) bağlı klinik olarak belirgin , amfizem (solunum yetmezliğine yol açabilen yaygın bir kronik akciğer rahatsızlığı) adı verilen bir akciğer hastalığı geliştiren yetişkinlerde kullanılır.

Alfa-1 proteinaz inhibitörünün eksikliği, nötrofil elastazın düzgün bir şekilde kontrol edilememesine ve oksijenin vücuda ulaştığı akciğerlerdeki küçük hava kesecikleri nde zarara yol açar ve amfizeme sebep olur. Bu zarar nedeniyle, akciğerler düzgün çalışamaz. Bu ilacın düzenli olarak kullanılması, kan ve akciğerdeki alfa -1 proteinaz inhibitörü seviyelerini artırır, böylece nötrofil elastazın etkisi sınırla nır. Bu ilacın, halihazırda oluşmuş akciğer hasarını iyileştirmesi beklenmez. LUNGZYME’ın alfa-1 antitripsin eksikliğindeki amfizemin ilerlemesi ve akciğer alevlenmeleri üzerine etkisi gösterilmemiştir.

LUNGZYME’ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ Eğer bu ilacın etkin maddesine veya bu ilacın içeriğinde yer alan diğer maddelere alerjiniz varsa (bakınız Yardımcı maddeler). Şiddetli aşırı duyarlılık riski nedeniyle, immünoglobulin A (IgA) proteinine karşı antikor geliştirdiyseniz ve kanınızda normalden az seviyede IgA varsa bu ilacı kullanmayınız. Aşırı duyarlılık belirtileri oluşursa infüzyonu durdurunuz ve uygun acil tedaviyi uygulayınız. Yukarıdakilerden herhangi biri size uygulanıyorsa, LUNGZYME almamalısınız. Emin değilseniz, LUNGZYME almadan önce doktorunuza, eczacınıza veya hemşirenize danışınız. LUNGZYME’ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ LUNGZYME’ı kullanmadan önce doktorunuz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. LUNGZYME insan kanının sıvı olan kısmından (plazmasından) elde edilir. Bu nedenle pek çok insanın kanı toplanmakta ve bu kanların plazmasından yararlanılmaktadır. İlaçlar insan plazmasından üretildiğinde, hastalara geçebilecek enfeksiyon ajanlarını önlemek için bi r dizi önlemler alınır. Bu önlemler, hastalık taşıma riski olan kan vericilerini saptamak ve dışarıda bırakıldıklarından emin olmak için, plazma vericilerinin dikkatli bir şekilde seçimini ve her bir kan bağışının ve plazma havuzlarının, virüs/enfeksiyon belirtileri açısından test edilmesini içerir. Bu ürünlerin üreticileri ayrıca, plazmanın işlenmesi sürecine virüsleri arındıracak ya da etkisiz hale getirecek basamakları da dahil ederler. Bütün bu önlemlere rağmen, insan plazmasından hazırlanan ilaçlar hastalara uygulandığında, bir enfeksiyonun bulaşma olasılığı tamamen ortadan kaldırılamaz. Bu ayrıca bilinen (AIDS’e neden olan HIV virüsü, karaciğer hastalığına neden olan Hepatit A, Hepatit B ve Hepatit C virüsleri, parvovirüs B19 gibi zarfsız virüsler) ya da sonradan ortaya çıkan virüsler veya Creutzfeld-Jacobs hastalığı gibi diğer enfeksiyon çeşitleri için de geçerlidir. Bu nedenle ileride oluşabilecek bir hastalıkla kullanılmış ürün arasındaki bağlantıyı kurabilmek için, kullandığınız ürünün adı ve seri numarasını kaydederek bu kayıtları saklayınız. Alerjik reaksiyonlar hakkında bilgi: infüzyonun yavaşlatılması veya durdurulması gerekebilir mi? Daha önce insan alfa1 -proteinaz inhibitörü almış ve iyi tolere etmiş olsanız bile insan alfa1 - proteinaz inhibitörlerine karşı alerjiniz olabilir. Bazı durumlarda ciddi alerjik reaksiyonlar ortaya çıkabilir. Doktorunuz, alerjik reaksiyon belirtileri hakkınd a sizi bilgilendirecektir (örneğin titreme, kızarma, daha hızlı kalp atışı, kan basıncında düşme, baş dönmesi, döküntü, kurdeşen, kaşıntı, nefes alma veya yutma zorluğu ile birlikte ellerinizin, yüzünüzün veya ağzınızın şişmesi gibi) (bkz. ayrıca bölüm 4). Bu ilacın infüzyonu sırasında böyle reaksiyonlar fark ederseniz hemen doktorunuza veya sağlık uzmanınıza bildirin. Reaksiyonun niteliğine ve ciddiyetine bağlı olarak doktorunuz infüzyonun yavaşlatılmasına veya tamamen durdurulmasına karar verebilir ve uygun tedaviye başlayabilir. Kendi kendinize uygulama/evde tedavi durumunda, infüzyonu derhal durdurunuz ve doktorunuza veya sağlık uzmanınıza bildiriniz. Ayrıca; LUNGZYME kullanmanız gerekiyorsa doktorunuz, hastalık yapıcı etkenlerin size bulaşmasını önlemek için uygun aşılarınızı (Hepatit A, Hepatit B vb.) yaptırmanızı önerebilir. İstenmeyen etki meydana gelirse doktorunuz, belirtiler yok olana kadar infüzyon hızını yavaşlatabilir veya infüzyonu durdurabilir. Semptomlar geçtikten sonra tolere edebileceği niz bir hızda doktorunuz infüzyonu sürdürebilir. Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız. LUNGZYME’ın yiyecek ve içecek ile kullanılması Uygulama yöntemi açısından yiyecek ve içeceklerle etkileşimi yoktur. Hamilelik İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız. Hamileyseniz, hamile olduğunuzu düşünüyorsanız ya da hamile kalmayı planlıyorsanız, LUNGZYME kullanmaya başlamadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız. LUNGZYME kullanımına ilişkin hamile kadınlarda veri bulunmamaktadır. Ayrıca LUNGZYME'ın hamile kadınlara uygulandığında anne karnındaki bebeğe zarar verip vermediği de bilinmemektedir. Hamile kadınlara verilirken dikkatli olunmalıdır. Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza veya eczacınıza danışınız. Emzirme İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız. Eğer emziriyorsanız veya emzirmeyi planlıyorsanız, bu ilacı almadan önce doktorunuza söyleyiniz. LUNGZYME'ın anne sütünde bulunup bulunmadığı, emzirilen bebeğe etkisi veya süt üretimi üzerine etkileri hakkında bilgi bulunmamaktadır. Doktorunuz emzirmeden sağlanacak etki ile ilaçtan beklenen fayda/zararı birlikte değerlendirerek karar verecektir. Araç ve makine kullanımı LUNGZYME uygulamasının ardından baş dönmesi meydana gelebilir. Bu nedenle, LUNGZYME’ın araç ve makine kullanma yeteneğiniz üzerine küçük bir etkisi olabilir. LUNGZYME’ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler Bu tıbbi ürün her flakonda 108 mg sodyum (DSÖ tarafından yetişkinler için önerilen günlük maksimum 2 g alımının %10,8’ine eşdeğer) ihtiva eder. Bu durum, kontrollü sodyum diyetinde olan hastalar için göz önünde bulundurulmalıdır. Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı Eğer başka bir ila ç kullanıyorsanız, yakın geçmişte kullandıysanız veya kullanma ihtimaliniz varsa lütfen doktorunuza veya eczacınıza söyleyiniz. LUNGZYME’ı diğer maddelerle veya seyreltme çözeltileriyle karıştırmadan tek başına uygulayınız. Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar: İlacınızın dozu vücut ağırlığınıza göre doktorunuz tarafından belirlenecek ve haftalık olarak uygulanacaktır. Uygulama yolu ve metodu: LUNGZYME, uygun çözücü ile seyreltildikten sonra damar içine uygulanır. Önerilen doz, haftada bir kez intravenöz infüzyon olarak uygulanan 60 mg/kg vücut ağırlığıdır. 0,2 mL/kg vücut ağırlığı/dakikayı aşmayacak bir hızda, ilaca verdiğiniz yanıta ve konforunuza göre belirlenen bir hızda uygulanır. Değişik yaş grupları: Çocuklarda kullanımı: LUNGZYME’ın 18 yaşın altındaki hastalarda güvenliliği ve etkililiğ i kanıtlanmamıştır. 18 yaşın altındaki çocuklar ve ergenlerde kullanılmamalıdır. Yaşlılarda kullanımı: LUNGZYME’ın 65 yaş üzerindeki hastalarda güvenliliği ve etkililiği kanıtlanmamıştır. 65 yaş üzerindeki hastalarda kullanılmamalıdır. Özel kullanım durumları: Böbrek ve/veya karaciğer yetmezliği: Özel bir çalışma yürütülmemiştir. Bu hastalarda alternatif bir doz rejimi önerilmemektedir. Eğer LUNGZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz. Kullanmanız gerekenden daha fazla LUNGZYME kullandıysanız LUNGZYME’ı kullanmanız gerekenden fazla kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz. LUNGZYME’ı kullanmayı unutursanız Doktorunuz unutulan dozun ne zaman uygulanacağına karar verecektir. Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız. LUNGZYME ile tedavi sonlandırıldığında oluşabilecek etkiler Kendinizi daha iyi hissetseniz bile, doktorunuzla konuşmadan LUNGZYME’ı kullanmayı bırakmayınız. Bu ilacın kullanımıyla ilgili ilave sorularınız v arsa, doktorunuz, eczacınız veya hemşirenize sorunuz.

Tüm ilaçlar gibi, LUNGZYME’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir. Bu yan etkiler herkeste görülmez. Şiddetli aşırı duyarlılık riski nedeniyle, immünoglobulin A (IgA) proteinine karşı antikor geliştirdiyseniz ve kanınızda normalden az seviyede IgA varsa bu ilacı kullanmayınız. Aşırı duyarlılık belirtileri oluşursa infüzyonu durdurunuz ve uygun acil tedaviyi uygulayınız. Aşağıdakilerden biri olursa, LUNGZYME’ı kullanmayı durdurunuz ve DERHAL doktorunuza bildiriniz veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz: Üşüme, kızarma, solunum hızında artış, kan basıncında düşme, baş dönmesi, kaşıntı, döküntü, kızarıklık, yutkunma ve nefes almada güçlük, el, yüz, dudak ve boğazda şişme. Bunlar ciddi bir alerjik reaksiyon belirtisi olabilir.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir. Aşağıdaki yan etkilerden herhangi biri sizde görülürse lütfen doktorunuzu, eczacınızı veya hemşirenizi bilgilendiriniz. Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır. Çok yaygın: 10 hastanın en az 1’inde görülebilir. Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir. Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1.000 hastanın birinden az, fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden azında görülebilir. Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor. Çok yaygın: • Baş ağrısı • Yorgun hissetme • Artmış öksürük • Burun akıntısı • Farenjit (yutak iltihabı) • Mide bulantısı • Kas ve kemiklerde ağrı, rahatsızlık • Damar delinme yerinde morluk Yaygın: • Bronşit (balgam, hırıltılı solunum ve nefes almada güçlüğe sebep olan inatçı öksürük) • Üst solunum yolu enfeksiyonu (grip, soğuk algınlığı gibi hastalık) • Baş dönmesi • Uykuya eğilim • Uyumada güçlük • Sinirlilik • Konjonktivit (gözde batma, kaşıntı, kızarlıklık ve sulanmaya sebep olan göz rahatsızlığı) • Anormal görme • Akciğer rahatsızlığı • Nefes almada güçlük • Astım (solunum yollarını tıkayan ve nefes almayı zorlaştıran bir hastalık) • Karında şişlik • Karın ağrısı • Döküntü • Kaşıntı • Sırt ağrısı • Hipertoni (kas gerginliğinde artış, kasın esneme yeteneğinde azalma) • Göğüs ağrısı • Ateş • Üşüme • Kulak çınlaması • Periferik ödem (ayak, ayak bilekleri, bacak, el ve kollarda şişme) • Vazodilatasyon (kan damarlarının genişlemesi) • Hipestezi (ağrı, dokunma gibi duyusal uyarımlara azalan duyarlılık) • Sancılı adet görme • Anormal büyük tansiyon • Solunum hızında artışAlerjik reaksiyon Bilinmiyor: • Kızarma • Kusma, İshal • Kurdeşen • Miyalji (kasta rahatsızlık, ağrı veya acı) • Enjeksiyon bölgesi reaksiyonu, yorgunluk, halsizlik, güçsüzlük, anormal hissetme

Eğer bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz. Yan etkilerin raporlanması Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

LUNGZYME’ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız. Bu ilacı, kutu ve şişe etiketinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra kullanmayınız. Son kullanma tarihi, o ayın son gününe işaret eder. 25°C altındaki oda sıcaklığında saklayınız. Dondurmayınız. Orijinal ambalajında ışıktan koruyarak saklayınız. Zararlı mikrobiyal büyümeye karşı riski azaltmak için LUNGZYME'ı çözdürdükten sonraki üç saat içinde uygulayınız. Kullanılmayan içeriği atınız. Tek kullanımlıktır. Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız. Ambalajdaki son kullanma tarihinden sonra LUNGZYME’ı kullanmayınız. Eğer üründe ve/veya ambalajında bozulma belirtileri fark ederseniz, bu ilacı kullanmayınız. Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre , Şehircilik ve İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz. Ruhsat Sahibi: Takeda İlaç Sağlık Sanayi Tic. Ltd. Şti., Levent-Şişli/İstanbul Üretim yeri: Takeda Manufacturing Austria AG, Viyana, Avusturya Bu kullanma talimatı ..../..../.... tarihinde onaylanmıştır . AŞAĞIDAKİ BİLGİLER BU İLACI UYGULAYACAK KİŞİLER İÇİNDİR. Tozun çözünmesi 1. Aseptik teknik kullanınız. 2. Çözünmeden önce LUNGZYME’ın ve çözücünün oda sıcaklığına gelmesini bekleyiniz. 3. Çözücü ve ürün flakonlarının kapaklarını çıkarınız. 4. Açık tıpa yüzeylerini alkolle siliniz. 5. Çift uçlu transfer iğnesinin bir ucundaki kapağı çıkarınız. İğnenin açık ucunu çözücü flakonundaki tıpanın ortasına batırınız. 6. Çözücü flakonunun tıpasına yerleştirilmiş çift uçlu transfer iğnesinin diğer ucundaki plastik kapağı çıkarınız. Köpürmeyi azaltmak için, çözücü flakonunu ters çeviriniz ve iğnenin açık ucunu, ürün flakonundaki tıpanın ortasına bir açıyla batırınız, çözücü flakonunun ürün flakonunun üstünde olduğundan her zaman emin olunuz. İğnenin yerleştirilme açısı, çözücünün akışını ürünün flakonunun kenarına yönlendirir. Aşağıdaki Şekil 1'e bakınız. Flakondaki vakum, tüm çözücünün akmasına izin verecek kadar yeterlidir.

Şekil 1 7. İki flakonu birbirinden ayırmak için çözücü flakonunu transfer iğnesinden çıkarınız. Bu sayede, ürün flakonunda kalan düşük basınç dengelenmiş olur. Ardından, çift uçlu transfer iğnesini ürün flakonundan çıkarınız ve iğneyi uygun güvenlikli bir kaba atınız. 8. İçeriğin çoğu çözeltiye girene kadar flakonu sabit tutun, ardından toz tamamen çözülene kadar HAFİFÇE çalkalayınız. 500 mg flakon için tozun çözünmesi en fazla 5 dakika sürer. Not: Flakon içeriğini çalkalamayınız. İçeriği çekmeye hazır olana kadar flakonu ters çevirmeyiniz. 9. Çözünmüş ürün, renksiz veya hafif sarıdan sarı-yeşile kadar değişen bir renktedir. 10. Çözünmüş üründe zaman zaman birkaç küçük görünür parçacık kalabilir. Bunlar, ürünle birlikte verilen steril 20 mikronluk filtre iğne tarafından uzaklaştırılacaktır. 11. Ürün flakonunu stabil düz bir yüzeye yerleştiriniz. 12. 20 mikron filtre iğnesinin blister paketini açınız. 13. Filtre iğnesinin Luer adaptöründeki koruyucu kapağı çıkarmak için döndürünüz. 14. Tek kullanımlık bir enjektörü (kutudan çıkmamaktadır) filtre iğnesinin Luer adaptörüne takınız. 15. Filtre iğnesinin koruyucu kapağını çıkarınız ve enjektörün içine hava almak için enjektör pistonunu geriye çekiniz. Filtre iğnesini ürün flakonundaki tıpanın ortasına batırınız. 16. Ürün flakonuna hava almak için pistonu itiniz. 17. Sistemi (enjektör takılı ürün flakonunu) ters çeviriniz, böylece ürün flakonu üstte olacaktır. 18. Çözünmüş ürünü enjektöre çekiniz. 19. Filtre iğnesinden ve ürün flakonundan enjektörü çekiniz. Filtre iğnesini ürün flakonundan çıkarınız ve iğneyi uygun bir keskin atık kabına atınız. İntravenöz infüzyon 1. Hesaplanan dozu elde etmek için, birden fazla flakondan ürün birleştirilebilir. (bkz. Bölüm 4.2 Pozoloji/uygulama sıklığı ve süresi) 2. Birkaç flakon, aseptik teknik kullanarak boş, steril bir intravenöz çözelti içine ayrı bir iğne (kutudan çıkmamaktadır) kullanarak birleştirilebilir. 3. Filtrelenmiş ve çözünmüş ürünü partikül ve renk değişimi açısından görsel olarak inceleyiniz. Zararlı mikrobiyal büyümeye karşı riski azaltmak için LUNGZYME'ı çözdürdükten sonraki üç saat içinde uygulayınız. Kullanılmayan içeriği atınız. 4. LUNGZYME’ı başka ajanlarla veya sulandırma çözeltileri karıştırmadan tek başına uygulayınız. İnfüzyon hızı 1. LUNGZYME, 0,2 mL/kg vücut ağırlığı/dakikayı aşmayacak bir hızda, hastanın yanıtına ve konforuna göre belirlenen hızda verilir. 2. İstenmeyen etki meydana gelirse infüzyon hızı azaltılır veya infüzyon durdurulur. Semptomlar geçtikten sonra infüzyon hastanın tolere edebileceği bir hızda sürdürülür.