FABRAZYME 35 MG INFUZYONLUK COZELTI HAZIRLAMADA KULLANILACAK KONSANTRE ICIN TOZ

FABRAZYME, beyaz ila beyazımsı liyofilize kütle veya toz halindedir. 35 mg agalsidaz beta içerir. Sindirim sistemi ve metabolizma ürünleri altındaki enzimler grubuna dahildir.

FABRAZYME etkin madde olarak agalsidaz beta içerir ve alfa galaktosidaz enzim aktivitesinin olmadığı veya normalden düşük olduğu Fabry hastalığında enzim yerine koyma tedavisi olarak kullanılır. Fabry hastası iseniz, globotriaosilseramid (GL -3) denilen yağlı madde organlarınızdaki hücrelerden atılamaz ve organları nızdaki damarların duvarlarında birikmeye başlar.

FABRAZYME, Fabry hastalığı teşhisi konmuş hastalarda uzun süreli enzim yerine koyma tedavisinde kullanılır.

Fabrazyme, yetişkinler, 8 yaş ve üzeri çocuk ve ergenlerde kullanılır.

Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

• Bu kullanma talimatını saklayınız. Daha sonra tekrar okumaya ihtiyaç duyabilirsiniz. • Eğer ilave sorularınız olursa, lütfen doktorunuza veya eczacınıza danışınız. • Bu ilaç kişisel olarak size reçete edilmiştir, başkalarına vermeyiniz. • Başkalarının belirtileri sizinkilerle aynı dahi olsa, ilaç o kişilere zarar verebilir. • Bu ilacın kullanımı sırasında, doktora veya hastaneye gittiğinizde doktorunuza bu ilacı kulladığınızı söyleyiniz. • Bu talimatta yazılanlara aynen uyunuz. İlaç hakkında size önerilen dozun dışında yüksek veya düşük doz kullanmayınız.

2. FABRAZYME’ı kullanmadan önce dikkat edilmesi gerekenler

FABRAZYME’ı aşağıdaki durumlarda KULLANMAYINIZ Eğer agalsidaz beta veya FABRAZYME’ın diğer bileşenlerine karşı alerjiniz (aşırı duyarlılığınız) varsa kullanmayınız.

FABRAZYME’ı aşağıdaki durumlarda DİKKATLİ KULLANINIZ

FABRAZYME’ı kullanmadan önce doktorunuza danışınız.

Eğer FABRAZYME ile tedavi görüyorsanız, infüzyona bağlı reaksiyonlar gelişebilir. İnfüzyona bağlı reaksiyon, infüzyon sırasında veya infüzyon uygulanan günün sonuna kadar oluşan herhangi bir istenmeyen etkidir (Bkz. Bölüm 4. Olası Yan etkiler). Böyle bir reaksiyon ile karşılaşmanız durumunda hemen doktorunuza haber vermelisiniz. Bu reaksiyonların oluşumunu önlemek için ilave ilaç uygulamasına ihtiyaç duyabilirsiniz.

Bu uyarılar, geçmişteki herhangi bir dönemde dahi olsa sizin için geçerliyse lütfen doktorunuza danışınız.

Biyoteknolojik ürünlerin takip edilebilirliğinin sağlanması için uygulanan ürünün ticari ismi ve seri numarası mutlaka hasta dosyasına kaydedilmelidir.

FABRAZYME’ın yiyecek ve içecek ile kullanılması FABRAZYME damar yolu ile kullanıldığından yiyecek ve içeceklerle herhangi bir etkileşim söz konusu değildir ve birlikte kullanabilirsiniz.

Hamilelik İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız. Gebelik süresince FABRAZYME kullanımı önerilmemektedir. FABRAZYME’ın gebe kadınlar tarafından kullanımına ait deneyim bulunmamaktadır. Tedaviniz sırasında hamile olduğunuzu fark ederseniz hemen doktorunuza danışınız.

Emzirme İlacı kullanmadan önce doktorunuza veya eczacınıza danışınız. FABRAZYME anne sütüne geçebilir. Emzirme boyunca FABRAZYME kullanımı önerilmemektedir.

FABRAZYME’ın doğurganlık üzerindeki etkilerini araştıran çalışma yapılmamıştır.

Araç ve makine kullanımı FABRAZYME uygulaması sırasında veya uygulamadan kısa bir süre sonra baş dönmesi, uyku hali, vertigo (denge bozukluğundan kaynaklanan baş dönmesi) veya bayılma görülürse araç ve makine kullanmayınız (Bkz. 4. Olası yan etkiler). İlk önce doktorunuzla konuşunuz.

FABRAZYME’ın içeriğinde bulunan bazı yardımcı maddeler hakkında önemli bilgiler Bu tıbbi ürün her flakonda 1 mmol (23 mg)’dan daha az sodyum ihtiva eder; yani aslında “sodyum içermez”. Diğer ilaçlar ile birlikte kullanımı FABRAZYME, şu ilaçlarla birlikte kullanıldığında agalsidaz beta aktivitesinde teorik olarak azalma saptanabilir ; klorokin (sıtma ve romatolojik hastalıkların tedavisinde kullanılır), amiodaron (kalp ritim bozukluğunda kullanılır), benokin (deride beyaz lekelerin görüldüğü bir hastalık olan vitiligo tedavisinde kullanılır) veya gentamisin (enfeksiyon tedavisinde kullanılır). Bu ilaçlardan herhangi birini kullanıyorsanız doktorunuza söyleyiniz.

Eğer reçeteli ya da reçetesiz herhangi bir ilacı şu anda kullanıyorsanız veya son zamanlarda kullandınız ise lütfen doktorunuza veya eczacınıza bunlar hakkında bilgi veriniz.

Uygun kullanım ve doz/uygulama sıklığı için talimatlar:

Bu ilacı her zaman doktorunuzun söylediği şekilde kullanınız. Emin değilseniz doktorunuza danışınız. Fabrazyme’ın yetişkinler için tavsiye edilen dozu 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vücut ağırlığının her bir kg’ı için 1 mg’dır.

FABRAZYME, Fabry hastalığının tedavisine dair bilgisi olan bir doktorun gözetimi altında uygulanır.

Uygulama yolu ve metodu:

FABRAZYME, damar içine serum aracılığıyla uygulanır. Toz formundaki ilaç verilmeden önce steril su ile karıştırılmalıdır (aşağıda tedaviyi uygulayacak sağlık çalışanları için kullanma talimatı bilgileri verilmiştir). Eğer FABRAZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz.

Değişik yaş grupları: Çocuklarda kullanım: FABRAZYME’ın 8 -16 yaş arasındaki çocuklarda tavsiye edilen dozu, 2 haftada bir kez uygulanmak üzere vücut ağırlığının her bir kg’ı için 1 mg’dır.

0-4 yaş aralığındaki çocuklarda klinik çalışma yapılmamıştır. FABRAZYME’ın 5 -7 yaş aralığındaki hastalardaki faydaları ve riskleri henüz belirlenmemiştir ve bu nedenle bu yaş grubu için doz tavsiye edilememektedir.

Yaşlılarda kullanım: 65 yaşın üstündeki hastalarda FABRAZYME’ın güvenliliği ve etkinliği henüz belirlenmemiştir. Dolayısıyla bu hastalarda herhangi bir doz rejimi önerisinde bulunulamamaktadır.

Özel kullanım durumları: Böbrek yetmezliği: Böbrek yetmezliği olan hastalarda doz ayarlanması gerekli değildir.

Eğer FABRAZYME’ın etkisinin çok güçlü veya zayıf olduğuna dair bir izleniminiz var ise doktorunuz veya eczacınız ile konuşunuz. Kullanmanız gerekenden daha fazla FABRAZYME kullandıysanız: 3 mg/kg dozuna kadar güvenilir olduğu belirlenmiştir. FABRAZYME’dan kullanmanız gerekenden fazlasını kullanmışsanız bir doktor veya eczacı ile konuşunuz.

FABRAZYME kullanmayı unutursanız: Eğer bir dozu kaçırdı iseniz lütfen doktorunuza danışınız.

Unutulan dozları dengelemek için çift doz almayınız.

FABRAZYME ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler

FABRAZYME ile tedavi sonlandırıldığındaki oluşabilecek etkiler ile ilgili herhangi bir veri bulunmamaktadır.

Tüm ilaçlar gibi, FABRAZYME’ın içeriğinde bulunan maddelere duyarlı olan kişilerde yan etkiler olabilir.

Yan etkiler aşağıdaki kategorilerde gösterildiği şekilde sıralanmıştır. Çok yaygın: 10 hastanın en az 1’inde görülebilir. Yaygın: 10 hastanın birinden az, fakat 100 hastanın birinden fazla görülebilir. Yaygın olmayan: 100 hastanın birinden az, fakat 1.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Seyrek: 1.000 hastanın birinden az fakat 10.000 hastanın birinden fazla görülebilir. Çok seyrek: 10.000 hastanın birinden az görülebilir. Bilinmiyor: Eldeki verilerden hareketle tahmin edilemiyor.

Aşağıdakilerden biri olursa, FABRAZYME’ı kullanmayı durdurun ve DERHAL doktorunuza bildirin veya size en yakın hastanenin acil bölümüne başvurunuz :

• Klinik çalışmalar sırasında, hastalara ilaç verildiği sırada veya kısa bir süre sonra (‘’infüzyona bağlı’’) yan etkiler görülmüştür. Bazı hastalarda ciddi hayati tehlikeye neden olan alerjik reaksiyonlar (“aşırı duyarlılık”) rapor edilmiştir.

Bunların hepsi çok ciddi yan etkilerdir. Eğer bunlardan biri sizde mevcut ise, sizin FABRAZYME’a karşı ciddi alerjiniz var demektir. Acil tıbbi müdahaleye veya hastaneye yatırılmanıza gerek olabilir.

Bu çok ciddi yan etkilerin hepsi oldukça seyrek görülür.

Çok yaygın belirtilerin arasında titreme, ateş, üşüme hissi, bulantı, kusma, baş ağrısı, deride yanma ve karıncalanma gibi anormal hisler yer almaktadır. Bu reaksiyonların ortaya çıkmasını engellemek için doktorunuz ilacın verilme hızını düşürme veya size ilave ilaç tedavisi uygulama kararı alabilir.

Diğer yan etkiler şu şekildedir: Yaygın

• Göğüs ağrısı • Soluk alıp vermede zorluk • Solgunluk • Kaşıntı • Göz akması • Güçsüz hissetme • Kulak çınlaması • Burun tıkanıklığı • İshal • Kızarma • Kas ağrısı • Kan basıncı artışı • Yüz ve boğazda ani şişme • El ve ayaklarda ödem (şişme) • Denge bozukluğundan kaynaklanan baş dönmesi (vertigo) • Hazımsızlık • Kas kasılması • Uyuklama hali • Kalp atım sayısında artış • Karın ağrısı • Sırt ağrısı • Döküntü • Düşük kalp atım sayısı • Halsizlik • Bayılma • Öksürük • Karın bölgesinde huzursuzluk • Eklem ağrısı • Kan basıncında düşme • Göğüs kafesinde huzursuzluk • Yüzde ödem (şişme) • Soluk alıp vermede güçleşme • Kaslarda baskı hissi • Yorgunluk • Yüzde ani kızarma (flushing) • Ağrı • Boğazda daralma hissi • Baş dönmesi • Çarpıntı • Ağrı hassasiyetinde azalma • Yanma hissi • Hırıltılı solunum • Ürtiker (kurdeşen) • El ve ayaklarda ağrı • Nazofaranjit (soğuk algınlığı) • Sıcak basması • Sıcak hissetme • Ateş yükselmesi • Ağız içi hassasiyetinde azalma • Kas iskelet sertliği

Yaygın olmayan

• Titreme • Kırmızı göz • Kulak ağrısı • Boğaz ağrısı • Hızlı soluk alma • Kaşıntılı döküntü • Soğuk ya da sıcak basması • Yutmada zorluk • Uygulama bölgesinde ağrı • Uygulama bölgesinde reaksiyon • Gözlerde kaşıntı • Kulak şişmesi • Bronkospazm (nefes darlığı) • Burun akması • Midede yanma • Ciltte rahatsızlık • Kas iskelet ağrısı • Nezle • Gribe benzer şikayetler • Keyifsizlik • Kalpte ileti bozukluğu sebebiyle kalp atım sayısında azalma • Ağrıya hassasiyet artışı • Üst solunum yolu konjesyonu (tıkanıklığı) • Kırmızı döküntü • Ciltte renk değişikliği (morumsu benekler) • El ve ayaklarda soğukluk • Enjeksiyon bölgesinde kan pıhtısı • Deride renk değişikliği • Ödem

Bilinmiyor

• Düşük kan oksijen seviyesi • Şiddetli damar iltihabı Başlangıçta önerilen doz alan veya uzatılmış bir dönem boyunca dozu azaltılmış bazı hastalarda Fabry hastalığının bazı belirtileri daha sık bildirilmiştir.

Eğer bu yan etkilerden herhangi biri ciddileşirse veya bu kullanma talimatında bahsi geçmeyen herhangi bir yan etki ile karşılaşırsanız doktorunuzu veya eczacınızı bilgilendiriniz.

Yan etkilerin raporlanması

Kullanma Talimatında yer alan veya almayan herhangi bir yan etki meydana gelmesi durumunda hekiminiz, eczacınız veya hemşireniz ile konuşunuz. Ayrıca karşılaştığınız yan etkileri www.titck.gov.tr sitesinde yer alan “İlaç Yan Etki Bildirimi” ikonuna tıklayarak ya da 0 800 314 00 08 numaralı yan etki bildirim hattını arayarak Türkiye Farmakovijilans Merkezi (TÜFAM)’ne bildiriniz. Meydana gelen yan etkileri bildirerek kullanmakta olduğunuz ilacın güvenliliği hakkında daha fazla bilgi edinilmesine katkı sağlamış olacaksınız.

FABRAZYME’ı çocukların göremeyeceği, erişemeyeceği yerlerde ve ambalajında saklayınız.

Açılmamış Flakonlar 2 ºC – 8 ºC’de (buzdolabında) saklayınız. Kutu üzerinde yazılan son kullanma tarihi geçmiş ürünü kullanmayınız.

Sulandırılmış ve seyreltilmiş solüsyon: Sulandırılmış solüsyon saklanmamalı hemen seyreltilmelidir. Seyreltilmiş solüsyon 24 saate kadar 2 ºC – 8 ºC’de saklanabilir.

Son kullanma tarihi geçmiş veya kullanılmayan ilaçları çöpe atmayınız! Çevre , Şehircilik ve İklim Değişikliği Bakanlığınca belirlenen toplama sistemine veriniz.

Son kullanma tarihiyle uyumlu olarak kullanınız.

Ambalajın üzerinde belirtilen son kullanma tarihinden sonra FABRAZYME’ı kullanmayınız. Son kullanma tarihi kutu üstünde belirtilen ayın son günüdür. Eğer üründe ve/veya ambalajında bozukluklar fark ederseniz FABRAZYME’ı kullanmayınız. Bu kullanma talimatı 29.08.2024 tarihinde onaylanmıştır. Ruhsat sahibi: Sanofi Sağlık Ürünleri Ltd. Şti. Şişli-İstanbul

Üretim yeri: Genzyme Ireland Ltd. IDA Industrial Estate Old Kilmeaden Road, Waterford, İrlanda →→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→→ AŞAĞIDAKİ BÖLÜMDEKİ BİLGİLER YALNIZCA TEDAVİYİ UYGULAYACAK SAĞLIK PERSONELİNE YÖNELİKTİR.

KULLANMA TALİMATI – SULANDIRMA / SEYRELTME ve UYGULAMA İnfüzyonluk konsantre çözelti için toz önce enjeksiyonluk su ile sulandırılır ve %0.9’luk NaCl (i.v.) ile seyreltilerek intravenöz infüzyon yolu ile uygulanır.

Mikrobiyolojik bakış açısıyla FABRAZYME, bekletilmeden kullanılmalıdır. Hemen kullanılmayacaksa, saklama ve kullanım öncesi koşulları kullanıcının sorumluluğundadır. Sulandırılmış çözelti asla saklanmamalı ve derhal seyreltilmelidir. Sadece seyreltilmiş olan karışım buzdolabında (2°C - 8°C) 24 saat süreyle saklanabilir.

Aseptik teknik kullanılmalıdır 1. Hastanın vücut ağırlığına göre sulandırılacak flakon sayısı belirlenir ve buzdolabından gerekli sayıda flakon çıkarılarak oda sıcaklığına gelmesi beklenir. (yaklaşık 30 dakika)

Her bir flakon tek kullanımlıktır. Sulandırma 2. Her bir FABRAZYME 35 mg flakonu 7,2 m L enjeksiyonluk su ile, toz ile birdenbire karışmasını önlemek amacıyla yavaşca karıştırılarak ve köpük oluşmamasına dikkat edilerek sulandırılır. Enjeksiyonluk suyu liyofilize kütlenin üzerine doğrudan değil, flakonun iç yan duvarına damlatarak ilave ediniz. Her bir flakonu eğerek, yavaş yuvarlak hareketlerle karıştırınız. Flakonu ters çevirmeyiniz, döndürmeyiniz ve çalkalamayınız.

3. Elde edilen berrak, renksiz çözelti 5 mg/mL agalsidaz beta içermektedir. Sulandırılmış ürünün pH’ı ise yaklaşık 7,0’dir.Çözelti seyreltilmeden önce, her bir flakonun içindeki sulandırılmış çözelti partikülat madde ve renk değişikliği açısından göz ile kontrol edilir. Yabancı madde içeren veya renk değişikliği görülen flakonlar kesinlikle kullanılmamalıdır.

4. Zaman ilerledikçe protein partiküllerinin oluşumunu en aza indirmek için çözülmüş flakonların hemen seyreltilmesi önerilir.

5. Kullanılmamış çözeltiler ve atıklar lokal prosedürler doğrultusunda atılmalıdır.

Seyreltme 6. Hastanın kullanım dozuna göre sulandırılmış olan FABRAZYME’ı eklemeden önce infüzyon torbasından eşit hacimde %0,9 sodyum klorür intravenöz çözelti alınması önerilir.

7. Hava/sıvı kaçağını önlemek için infüzyon torbasındaki fazla havayı boşaltınız.

8. Hasta için gerekli toplam hacme kadar her bir flakondan 7,0 m L (35 mg’a eşdeğer) sulandırılmış çözelti alınız. Filtre iğnesi kullanmayınız ve köpük oluşumundan sakınınız.

9. Sulandırılmış çözeltiyi, %0,9 sodyum klorür intravenöz çözelti içine yavaşça ve doğrudan enjekte ederek (hava boşluğu kalmayacak şekilde) 0,05 mg/m L ve 0,7 mg/m L aralığındaki son konsantrasyona ulaşmak için seyreltiniz. Bireysel doza bağlı infüzyon için %0,9 sodyum klorür çözeltisinin toplam hacmini (50 mL ile 500 mL arasında) belirleyiniz. 35 mg’ın altındaki dozlar için minimum 50 mL , 35 mg- 70 mg arasındaki dozlar için minimum 100 mL, 70 mg-100 mg arasındaki dozlar için minimum 250 mL ve 100 mg’ın üzerindeki dozlar için 500 m L çözelti kullanınız. Seyreltilmiş çözeltiyi karıştırmak için infüzyon torbasını yavaşca ters çeviriniz veya hafifçe masaj etkisiyle karıştırınız. İnfüzyon torbasını sallamayınız veya şiddetli bir şekilde çalkalamayınız.

Uygulama 10. Seyreltilmiş çözeltinin infüzyonu sırasında herhangi bir protein partikülünün geçişini engellemek için, agalsidaz beta aktivitesinde herhangi bir kayba yol açmayan, düz eksenli düşük protein bağlayıcı 0,2 μm filtre kullanımı önerilmektedir. Başlangıçtaki infüzyon hızı, infüzyona bağlı reaksiyonların oluşma potansiyelini en aza indirgemek amacıyla 0,25 mg/dakikadan (15 mg/saat) daha hızlı olmamalıdır. İnfüzyonla ilişkili reaksiyonlar olması durumunda infüzyon hızı yavaşlatılabilir.

Hastanın toleransı oluştuktan sonra, infüzyon hızı sonraki her infüzyonda 0,05 ila 0,08 mg/dakikalık artışlarla (3 ila 5 mg/saat artışlarla) artırılabilir. Klinik çalışmalarda, bireysel hasta tolere edilebilirliğine bağlı olarak ≥ 30 kg ağırlığındaki hastalarda uygulama 1,5 saate kadar düşürülmüştür.

30 kg'ın altındaki hastalar için maksimum infüzyon hızı 0,25 mg/dak (15 mg/saat) olarak kalmalıdır.