CETEIX 250 MG SERT KAPSUL (100 KAPSUL)

CETEİX, 1 ay ile 18 yaş arası bebeklerde, çocuklarda, ergenlerde ve yetişkinlerde sterol 27 hidroksilaz eksikliğine bağlı (serebrotendinöz ksantomatoz (CTX) şeklinde kendini gösteren) doğuştan gelen primer safra asidi sentezi kusurlarının tedavisi için endikedir.

Pozoloji/ uygulama sıklığı ve süresi: Tedavi, CTX'in veya doğuştan gelen primer safra asidi sentezi kusurlarının yönetiminde deneyimli hekimler tarafından başlatılmalı ve izlenmelidir. Tedavinin başlatılması ve doz ayarlaması sırasında, serum kolestanol düzeyleri ve/veya idrardaki safra alkolleri metabolik kontrole ulaşana dek her 3 ayda bir, ardından yılda bir izlenmelidir. Serum kolestanol ve/veya idrardaki safra alkolleri düzeylerini etkili bir şekilde normal aralık içerisine düşüren en düşük CETEİX dozu seçilmelidir. Karaciğer fonksiyonu da izlenmelidir. Karaciğer enzimlerinin eşzamanlı olarak normal düzeylerin üzerine çıkması aşırı doz göstergesi olabilir. […]

maksimum dozunun altındaki en yakın doz seçilmelidir.

CETEİX veya bölüm 6.1'de listelenen herhangi bir yardımcı maddeye karşı aşırı duyarlılık.

Güvenlilik profilinin özeti CETEİX alan hastalarda (hem yetişkinler hem çocuklar) advers reaksiyonlar genellikle hafif ve orta şiddettedir; gözlenen ana reaksiyonlar aşağıdaki tabloda verilmiştir. Olaylar geçici olmuş ve tedavi ile etkileşmemiştir. Advers reaksiyonlar, aşağıdaki kural kullanılarak sistem organ sınıfına göre sınıflandırılır: çok yaygın (≥ 1/10), yaygın (≥ 1/100 ila <1/10), yaygın değil (≥ 1/1.000 ila <1/100), seyrek (≥ 1/10.000 ila < 1/1.000), çok seyrek (< 1/10.000), bilinmiyor (mevcut verilerle tahmin edilemiyor). MedDRA Sistem Organ Sınıfı Tercih edilen terim Sıklık Gastrointestinal hastalıklar Kabızlık bilinmiyor Hepatobiliyer hastalıklar Hepatik advers reaksiyonlar bilinmiyor Seçilen advers reaksiyonların tanımı CETEİX ile girişimsel olmayan iki çalışmada 63 hastanın (güvenlilik popülasyonu) üçünde üç advers reaksiyon rapor edilmiştir. […]

CTX'i olan hastalarda, CETEİX ve birlikte uygulanan tıbbi ürünler için hiçbir etkileşim çalışması yapılmamıştır. Kolestipol ve antasit tıbbi ürünleri Alüminyum hidroksit ve/veya simektit (alüminyum oksit) içeren kolestipol veya antasit tıbbi ürünleri kenodeoksikolik asit etkin maddesini bağırsakta bağladığından ve bu yolla geri emilimini ve etkililiğini engellediğinden kenodeoksikolik asit bu preparatlarla birlikte uygulanmamalıdır. Bu etkin maddelerden birini içeren bir tıbbi ürün alınması gerekiyorsa kenodeoksikolik asit alınmadan 2 saat önce veya sonra alınmalıdır. Kolestiramin Kolestiramin kenodeoksikolik asidi bağırsakta bağladığından ve bu yolla geri emilimini ve etkililiğini engellediğinden kenodeoksikolik asit kolestiraminle birlikte uygulanmamalıdır. Kolestiramin almanız gerekiyorsa kenodeoksikolik asit kolestiraminden ya bir saat önce ya da 4-6 saat sonra alınmalıdır. Siklosporin ve sirolimus Siklosporinin CYP27A1'in inhibisyonu ve HMG CoA redüktazının aktivitesinin artırılması yoluyla kenodeoksikolik asit sentezini azalttığı gösterilmiştir. CYP27A1 üzerinde benzeri bir etki, daha yüksek dozlarda olsa da sirolimusta da görülmektedir. […]

Gebelik kategorisi: X Çocuk doğurma potansiyeli bulunan kadınlar/Doğum kontrolü (Kontrasepsiyon) Çocuk doğurma potansiyeli olan kadınların etkili bir doğum kontrol yöntemi kullanması gerekir. CETEİX alan hastalarda oral kontraseptiflerin kullanılması önerilmemektedir, daha fazla bilgi için bölüme 4.5'e bakın. Gebelik dönemi CTX'i ve yüksek kolestanolü olan hastaların gebelik sırasında advers sonuçları olduğu gösterilmiştir. Literatürde CTX'i olan bir annede iki intrauterin ölüm raporlanmıştır. CTX'li annelerde iki gebelik, intrauterin gelişme geriliği bulguları olan prematüre bebeklerle sonuçlanarak yine literatürde raporlanmıştır. Gebe kadınlarda CETEİX'in kullanımına ilişkin veriler yoktur veya sınırlı sayıdadır. Hayvanlarla yapılan çalışmalar üreme toksisitesi göstermiştir (bkz. bölüm 5.3). […]

Laktasyon dönemi CETEİX'in/metabolitlerin anne sütüne geçip geçmediği bilinmemektedir. Yenidoğanlara/bebeklere yönelik risk göz ardı edilemez. Emzirmenin çocuğa faydası ve tedavinin anneye faydası göz önünde bulundurularak, emzirmeye devam edilmemesi veya kenodeoksikolik asit tedavisinin kesilmesi/kaçınılmasına dair bir karar verilmelidir.

Böbrek yetmezliği: Böbrek yetmezliği olan hastalar için hiçbir veri bulunmamaktadır. Bununla birlikte, bu hastaların dikkatle izlenmesi ve dozun ayrı ayrı titre edilmesi gerekmektedir.

Karaciğer fonksiyonu da izlenmelidir. Karaciğer enzimlerinin eşzamanlı olarak normal düzeylerin üzerine çıkması aşırı doz göstergesi olabilir. Başlangıç döneminden sonra, kolestanol, idrar safra alkolleri ve karaciğer fonksiyonu en az yılda bir kez tetkik edilmeli ve buna uygun olarak doz ayarlanmalıdır. Hızlı büyüme, eşlik eden hastalık ve gebelik dönemlerinde tedaviyi izlemek için ek veya daha sık tetkikler yapılması gerekebilir (bkz. bölüm 4.6). seçenekleri değerlendirilmelidir. Pozoloji: Yetişkinler: Yetişkinlerde başlangıç dozu, serum kolestanolü ve/veya idrar safra alkollerini normalleştirmeye yeterli olması koşuluyla üçe bölünmüş dozlar halinde 750 mg/gündür. […]